Czytasz: Zespół Arnolda-Chiariego – objawy, przyczyny, leczenie

Zespół Arnolda-Chiariego – objawy, przyczyny, leczenie

NAN

Fot: Robert Kneschke / fotolia.com

Zespół Arnolda-Chiariego jest wadą wrodzoną tyłomózgowia oraz czaszki. Często może występować razem z przepukliną oponowo-rdzeniową. Powoduje zniekształconą lub zbyt małą czaszkę. Wada może ujawnić się w czasie silnego kaszlu, kichnięcia albo wysiłku fizycznego.

Malformacja jest odmianą wady wrodzonej, która powstaje wskutek zaburzeń zachodzących w okresie rozwoju. Struktury tyłomózgowia (móżdżek i pień mózgu) przemieszczają się do kanału kręgowego, co powoduje ucisk na te części układu nerwowego powodując wystąpienie objawów choroby. Czasami wystarczy silny kaszel, wysiłek fizyczny bądź kichnięcie, aby wykryć zaburzenie. Zespół Arnolda Chiariego często współwystępuje z przepukliną oponowo-rdzeniową.

Wadzie mogą towarzyszyć inne zaburzenia związane z rozwojem, w tym wodogłowie oraz jamistość rdzenia (syringomielia). Może wystąpić również zespół móżdżkowy, wskutek nieprawidłowego funkcjonowania móżdżku wynikającego z ucisku przez okoliczne struktury. Przejawia się to problemami z mówieniem, zawrotami i bólami głowy, zataczaniem czy zaburzeniami równowagi, osłabieniem kończyn, oczopląsem i nieprawidłowościami widzenia. Wodogłowie, wynika z zakłóceń przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego.

Cztery typu zespołu Arnolda-Chiariego i ich objawy

Zespół Arnolda-Chiariego występuje pod czteroma symptomami pierwszego typu są: łagodne wodogłowie, a także przemieszczenie migdałków móżdżku w stronę otworu wielkiego; pojawiają się zawroty głowy, niedowłady i porażenia nerwów czaszkowych problemy z równowagą czy koordynacją, nietrzymanie moczu, bezdech w czasie snu. Ponadto kaszel czy kichanie mogą wywołać omdlenie. Typ pierwszy jest najczęściej rozpoznawany w okresie młodzieńczym, a w dorosłym życiu raczej przez przypadek. Może on też nie wywoływać objawów.

Typ drugi pojawia się najczęściej i jest diagnozowany już w pierwszych miesiącach od narodzin. Spowodowany jest wgłębieniem części robaka móżdżku oraz pnia mózgu. Dodatkowo mogą występować wady rozwojowe, m.in. przepuklina oponowo-rdzeniowa, jamistość rdzenia brak przegrody przeźroczystej, a także zwężenie wodociągu.

Trzeci typ jest spotykany dość rzadko i określa się go mianem przepukliny oponowo-szyjnej. Jest stwierdzany, gdy cały móżdżek umiejscowiony jest w otworze potylicznym. Wadę diagnozuje się tuż po narodzinach dziecka, objawia się ona silnymi nieprawidłowościami neurologicznymi. Obecnie nie rozpoznaje się typu IV do którego klasyfikowano niedorozwój móżdżku.

Zespół Arnolda-Chiariego: przyczyny

W zespole Arnolda-Chiariego obserwuje się nieprawidłowości budowy kości potylicznej i górnych kręgów szyjnych z powiększeniem średnicy otworu potylicznego wielkiego. Te defekty rozwijają się u płodu w łonie matki. Mogą być spowodowane mutacjami genetycznymi albo nieodpowiednią dietą matki (niedobór kwasu foliowego).

To Cię zainteresuje

Rybia łuska - co to jest i jak ją leczyć? Asperger: objawy zaburzenia ze spectrum autyzmu, przyczyny, leczenie Choroba Krabbego u dzieci: przyczyny, objawy, leczenie

Jak leczyć zespół Arnolda-Chiariego?

Zespół Arnolda-Chiariego diagnozuje się poprzez wywiad z pacjentem, wnikliwą obserwację symptomów oraz wykonanie testów obrazowych, tj. tomografii komputerowej lub/i magnetycznego rezonansu jądrowego. Te badania umożliwiają dokładne przyjrzenie się budowie mózgu, szczególnie móżdżku. W sytuacji gdy zespół Arnolda-Chiariego nie zakłóca codziennych czynności ani nie powoduje żadnych objawów, leczenie nie jest konieczne.

Jedyną możliwością terapii jest operacja neurochirurgiczna. Zabieg ma za zadanie odbarczyć struktury tyłomózgowia. Są one mocno uciskane, a operacja może pomóc zmniejszyć ucisk i występujące przez to objawy wady. W przypadku typu I z reguły wystarczy założenie zastawki komorowo-otrzewnowej, może okazać się konieczna korekcja przepukliny oponowo-rdzeniowej. Obie operacje można wykonać jeszcze w życiu płodowym. Pacjent przez całe życie powinien znajdować się pod stałą kontrolą lekarską, czasami musi być poddany rehabilitacji.

Czy artykuł okazał się pomocny?
Tak Nie
5
3
Więcej na temat
Fenyloketonuria (PKU) – choroba genetyczna. Objawy, przyczyny i leczenie
Zespół Aperta – charakterystyka, przyczyny, objawy i leczenie
Zespół Leigha (podostra martwicza encefalomielopatia) – objawy, dziedziczenie, leczenie
Zespół Williamsa (dziecię elfów) – przyczyny, objawy, rokowania, leczenie
Komentarze (0)
Nie przegap
Czy można słodzić gorącą herbatę miodem? - test
Naturalny antybiotyk z tymianku, który przygotujesz w 5 minut. Idealny na jesień.
Co to jest śmierć kliniczna? Świadectwa osób, które jej doświadczyły
Konizacja szyjki macicy – wskazania, przebieg zabiegu, gojenie i rekonwalescencja
Skręt kiszek – objawy, przyczyny oraz leczenie
Ból w mostku – powód do paniki? Nie zawsze oznacza zawał