W prawidłowo zbudowanym i zdrowym sercu krew z organizmu uboga w tlen żyłami dostaje się do prawego przedsionka serca, a następnie do prawej komory serca. Stamtąd trafia do tętnic płuc, zostaje natlenowana i żyłami płucnymi wpływa do lewego przedsionka serca, a następnie do lewej komory. Z tego miejsca wypływa tętnicami i jest dystrybuowana do organizmu, by zostawić tlen i odebrać dwutlenek węgla. Wady w budowie serca i jego uszkodzenia mogą zaburzać prawidłowe krążenie krwi i skutkować poważnymi problemami zdrowotnymi, a nawet śmiercią.
Tetralogia Fallota – czym jest i u kogo występuje? Zespół wrodzonych wad serca u dzieci
Tetralogia Fallota to zespół czterech współwystępujących wrodzonych wad serca. Są to:
- znaczny ubytek w przegrodzie międzykomorowej – pomiędzy komorami serca prawą i lewą prawidłowo nie powinno być połączenia,
- zwężenie wypływu krwi z prawej komory – może dotyczyć to zastawki tętnicy płucnej, tętnic płucnych,
- powiększenie prawej komory serca, zgrubienie jej ścian – to skutek zwężenia drogi wypływu krwi z prawej komory, prawa strona serca musi wykonywać większą pracę i przez to jej ściany pogrubiają się i powiększają,
- prawostronne położenie aorty – główna tętnica, czyli aorta, jest przesunięta w prawo w stosunku do jej prawidłowej pozycji.
Niekiedy występuje też piąta wada zespołu Fallota, zmieniając tetralogię w pentalogię. U niektórych chorych wrodzony jest ubytek przegrody między przedsionkami serca.
Wadę najczęściej wykrywa się u noworodków i niemowląt, ale zdarzają się też przypadki jej występowania u nastolatków i dorosłych, jeśli zespół Fallota nie został wykryty i wyleczony w dzieciństwie.
Objawy tetralogii Fallota: duszność, męczliwość, skutki niedotlenienia organizmu
Tetralogia Fallota to wada siniczna – powodująca sinicę na skutek niedotlenienia. Siny lub (w lżejszych przypadkach) różowy kolor skóry to jeden z objawów u noworodka. Zasinienia mogą występować tylko w okolicy ust i paznokci, w ciężkich przypadkach cała skóra przybiera ciemnoniebieski odcień. Inne symptomy zespołu Fallota to:
-
nadkrwistość – zbyt duża ilość erytrocytów we krwi,
- duszności,
- duża męczliwość podczas m.in. karmienia, wypróżniania, płaczu czy zabawy,
- zbyt wolne przybieranie na wadze – to skutek męczenia w trakcie karmienia, dziecko może nie być w stanie zjeść wystarczająco dużo mleka, by rozwijać się prawidłowo,
- palce pałeczkowate – objaw polegający na tym, że końce palców mają mocno zaokrąglony kształt, paznokcie są mocno wypukłe i zaokrąglone, ten objaw występuje w wyniku przewlekłego niedotlenienia organizmu,
- kucanie – obserwowane u dzieci, które chodzą, polega na tym, że dziecko często kuca; robi to dlatego, że kucanie pomaga zredukować przeciekanie krwi przez ubytek międzykomorowy i tym samym zwiększa poziom dotlenienia organizmu,
- niepokój,
- przyspieszony oddech,
- czasem omdlenia i utraty przytomności.
U nastolatków i osób dorosłych oprócz wymienionych objawów występuje również tendencja do krwawień, u niektórych także skłonność do powstawania zakrzepów.
Wady występujące w tetralogii Fallota widoczne są w badaniach, takich jak elektrokardiografia (EKG), zdjęcie rentgenowskie, echokardiografia (echo serca), podczas badania naczyń wieńcowych oraz przy osłuchiwaniu (słyszalne są szmery serca).
Tetralogia Fallota: długość życia, leczenie i rokowania
W tetralogii Fallota rokowania zależą od tego, jak głębokie są wady występujące w tym zespole oraz jak wcześnie zostanie wykryty. Wady serca powinny zostać usunięte, by zapobiec opóźnieniu w rozwoju, a w ciężkich przypadkach – śmierci. Jedynym skutecznym sposobem leczenia jest metoda chirurgiczna.
W zespole Fallota operacje wykonuje się na otwartym sercu i przy zastosowaniu krążenia pozaustrojowego (użyciu sztucznego płuco-serca). Zabieg przeprowadza się przeważnie między 3. miesiącem a 3. rokiem życia dziecka. Leczenie operacyjne można też podzielić na etapy – jeden etap to jedna operacja, podczas której usuwa się jedną wadę. W takim przypadku raczej nie wykonuje się kolejnych operacji w odstępach mniejszych niż rok.
Całkowicie usuwa się wady zwykle u kilkuletniego dziecka. Ostatni etap leczenia tetralogii Fallota polega na pozbyciu się ubytku z przegrody międzykomorowej i przy pomocy sztucznego naczynia połączeniu prawej komory i pnia tętnicy płucnej.
Jeśli w miarę wzrostu dziecka wszczepione naczynie przestanie spełniać swoją rolę, ponieważ będzie zbyt małe, wykonuje się operację jego zamiany na większe. Możliwy jest wtedy również przeszczep naturalnej tętnicy płucnej z zastawką.
Śmiertelność pooperacyjna nie przekracza 5%, a zgon może nastąpić w wyniku powikłań po zabiegu, takich jak niewydolność krążenia.
Długość życia chorego zależy od tego, czy możliwe i skuteczne było usunięcie wad serca, czy nie. Jeśli nie wszystkie wady zostały wyeliminowane, śmierć następuje około 30. roku życia.
