Polub nas na Facebooku
Czytasz: Czym jest aplazja? Aplazja szpiku kostnego – przyczyny i objawy

Czym jest aplazja? Aplazja szpiku kostnego – przyczyny i objawy

Zainteresował Cię ten artykuł?
smutek

Fot.: marjan4782 / stock.adobe.com

Aplazja to zaburzenie polegające na niewykształceniu się narządu lub jego zaniku. Dotyczyć może również szpiku kostnego. Aplazja szpiku jest konsekwencją uszkodzenia wielopotencjalnej komórki macierzystej szpiku, komórek podścieliska i komórek mikrośrodowiska.

Aplazja jest rzadko spotykanym zaburzeniem rozwojowym, które może dotyczyć wielu narządów, takich jak serce, nerki, zatoki czołowe i szpik kostny. Aplazja szpiku kostnego to choroba zagrażająca życiu. Ma zwykle ukryty początek, często jest wykrywana przypadkowo.

Co to jest aplazja?

Aplazja to zjawisko, które odnosi się do dwóch sytuacji – niewykształcenia narządu mimo wykształcenia jego zalążka lub chorobowego zaniku grupy komórek. Zaburzenie to może dotyczyć różnych narządów, jednak najczęściej obserwuje się je w przypadku serca, skóry, szpiku kostnego i nerek. Może mieć charakter nabyty, jak zanik grasicy w okresie pokwitania czy zanik jajników u kobiet w okresie przekwitania, lub wrodzony, jak aplazja komórek szpiku kostnego.

Czym jest aplazja szpiku kostnego?

Aplazja szpiku kostnego to zatrzymanie jego rozwoju, co w konsekwencji odpowiada za niedokrwistość aplastyczną (AA, aplastic anemia).  Jest to stan głębokiego upośledzenia czynności krwiotwórczej szpiku. Polega na zaniku komórek układu czerwonokrwinkowego, granulocytowego i płytkotwórczego. W konsekwencji rozwija się pancytopenia, czyli leukopenia, często z granulocytopenią, niedokrwistość i małopłytkowość. Obraz szpiku jest ubogokomórkowy, a dominuje w nim tkanka tłuszczowa. Powszechnie przyjęty jest podział anemii aplastycznej na: łagodną, średnio-ciężką i ciężką. Choroba obarczona jest poważnym rokowaniem przy braku adekwatnego leczenia.

Częstość występowania anemii aplastycznej nie jest dokładnie poznana, lecz chorobę tę uważa się za stosunkowo rzadką, zwłaszcza w państwach europejskich. Największy odsetek zachorowań obserwuje się w krajach dalekiego wschodu. Częstość występowania AA ocenia się na 0,7–4,1/milion/rok w Europie i USA. W Azji spotykana jest 2–3 razy częściej. Choroba dotyka najczęściej ludzi starszych i osoby z grupy wiekowej 15–30 lat.

Aplazja szpiku – przyczyny choroby

Aplazja szpiku może mieć dwojakie podłoże powstania:

  • samoistne – nie można wskazać przyczyny wywołującej chorobę; do zaburzeń dochodzi w wyniku uszkodzenia krwiotwórczych komórek macierzystych, nieprawidłowego układu mikronaczyniowego szpiku i obecności komórek nieprawidłowych, a ponadto na skutek zahamowania wzrostu komórek przez nieprawidłowy klon komórkowy, zaburzenia kooperacji pomiędzy komórkami czy między komórkami i czynnikami hormonalnymi, które pobudzają lub hamują różnicowanie;
  • wtórne – spowodowane określonym czynnikiem etiologicznym; może:
  • być uwarunkowane działaniem czynników chemicznych i fizycznych (rozpuszczalniki organiczne, środki chwastobójcze i owadobójcze, niektóre leki m.in. cyklofosfamid, metamizol, sulfonamidy, metotreksat);
  • być spowodowane przez zespoły mielodysplastyczne (tzw. mielodysplazja szpiku MDS, czyli zaburzenie uniemożliwiające różnicowanie i dojrzewanie komórek);
  • towarzyszyć stanom aplastycznym o podłożu odpornościowym;
  • być spowodowane wyparciem prawidłowej erytropoezy na skutek m.in. przerzutów nowotworowych, rozrostu komórek białaczkowych, plasmocytomy, choroby Gauchera, zespołu Albersa-Schönberga, mielosklerozy;
  • towarzyszyć stanom niewydolności szpiku, wynikającym z hipersplenizmu lub bardzo powiększonej śledziony bez objawów nadczynności;
  • być wywołane czynnikami zakaźnymi (przede wszystkim zakażenia wirusami HCV i HBV);
  • być uwarunkowane zaburzeniami w wydzielaniu gruczołów dokrewnych;
  • być spowodowane niewydolnością układu czerwonokrwinkowego w wyniku zaburzeń produkcji erytropoetyny.

Aplazja szpiku kostnego – objawy

Aplazja szpiku kostnego może dawać następujące objawy:

  • cechy skazy krwotocznej podyktowane małopłytkowością – wylewy podskórne, wybroczyny, krwawienia z błon śluzowych o różnym nasileniu czy przedłużone krwawienie z ran;
  • bladość skóry, białkówek, śluzówek, małżowin usznych;
  • tachykardia, szmery czynnościowe nad sercem, uczucie kołatania serca;
  • męczliwość, osłabienie, ciągła senność, omdlenia, utrata łaknienia;
  • symptomy ciężkiej niedokrwistości – duszność, zaburzenia koncentracji, bóle i zawroty głowy, obniżona sprawność fizyczna;
  • częste zakażenia spowodowane leukopenią – np. ropne zmiany skórne, owrzodzenia jamy ustnej, posocznica.

Inne częste przypadki aplazji

Oprócz aplazji szpiku kostnego występuje także:

  • aplazja zatok czołowych – niewykształcenie zatok; dotyczy zazwyczaj prawej zatoki czołowej; szacuje się, że ta wada rozwojowa występuje nawet u 15% dorosłych osób; nie wymaga specjalistycznego leczenia; rzadko wywołuje dolegliwości zdrowotne;
  • aplazja nerek – nieprzekształcenie się pierwotnego zawiązka nerki w nerkę ostateczną; występuje w postaci tworu łącznotkankowego z embrionalnymi elementami tkanki nerkowej; determinowana m.in. przez predyspozycje genetyczne, choroby zakaźne ciężarnej w pierwszym trymestrze (odra, grypa), narażenie przyszłej matki na promieniowanie jonizujące, cukrzycę, picie alkoholu i choroby weneryczne u ciężarnej;
  • aplazja tętnicy mózgu, aplazja serca.

Aplazja a wiek

Zdecydowana większość anomalii strukturalnych powstałych w wyniku aplazji rozwija się w życiu płodowym. Dojść do nich może także w każdej grupie wiekowej, kiedy stanowią konsekwencję innej jednostki chorobowej lub towarzyszącego jej leczenia.

Zobacz film: Sztuczna kość Źródło: 36,6

Bibliografia:

1. Kufelnicka-Babout M., Szmigielska-Kapłon A., Kalinka J., Niedokrwistość aplastyczna a ciąża – opis przypadku, „Ginekologia i Położnictwo Medical Project”, 2015, 4(38), s. 79-83.

2. Matysiak M., Niedokrwistości – nadal aktualny problem w opiece nad matką i dzieckiem, „Family Medicine & Primary Care Review”, 2014, 16(2), s. 185–188.

3. Korniszewski L., Dziecko z zespołem wad wrodzonych. Diagnostyka dysmorfologiczna, Warszawa, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005.

4. Stachura J., Domagała W., Patologia znaczy słowo o chorobie. T. 1 (Patologia ogólna), Kraków, Wydawnictwo Polskiej Akademii Umiejętności, 2003.

5. Janicki K., Hematologia kliniczna, Warszawa, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2001.

6. Gurion R., Gafter-Gvili A., Paul M., Vidal L., Ben-Bassat I., Yeshurun M., Shpilberg O., Raanani P., Hematopoetic growth factors in aplastic anemia patients treated with immunosuppressive therapy-systematic review and meta-analysis. “Haematologica”, 2009, 94(5), s, 712–719.

7. Malinowska-Lipień I., Reczek A., Brzostek T., Gabryś T., Polkowska J., Kawalec E., Problemy zdrowotne chorego z niedokrwistością aplastyczną, „Nursing Topics”, 2012, 20(1), s. 119–125.

8. Pawelec K., Boruczkowski D., Nabyta anemia aplastyczna choroba immunologiczna, „Nowa Pediatria”, 2010, 4, s. 128-132.

9. Łukojć K., Prajsner A., Szewczyk W., Wrodzony brak nerki połączony z ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej i uchyłkowatością jelit, „Urologia Polska”, 1991, 44(1), s. 42-44.

Czy artykuł okazał się pomocny?
Tak Nie
11
1
Komentarze (0)
Nie przegap
Maj miesiącem mierzenia ciśnienia tętniczego krwi w Polsce - MMM18
Maj miesiącem mierzenia ciśnienia tętniczego krwi w Polsce - MMM18 Reklama
Najlepsze domowe i naturalne sposoby na oparzenia słoneczne
Najlepsze domowe i naturalne sposoby na oparzenia słoneczne
Truskawki – wartości odżywcze i właściwości zdrowotne
Truskawki – wartości odżywcze i właściwości zdrowotne
Białe truskawki – właściwości, uprawa, wartości odżywcze
Białe truskawki – właściwości, uprawa, wartości odżywcze
Ugryzienie meszki – jakie mogą wystąpić objawy i kiedy należy zgłosić się do lekarza?
Ugryzienie meszki – jakie mogą wystąpić objawy i kiedy należy zgłosić się do lekarza?
Miód z mniszka lekarskiego – jakie ma właściwości i jak go przygotować w domu?
Miód z mniszka lekarskiego – jakie ma właściwości i jak go przygotować w domu?