Polub nas na Facebooku
Czytasz: Czym jest aplazja? Aplazja szpiku kostnego – przyczyny i objawy

Czym jest aplazja? Aplazja szpiku kostnego – przyczyny i objawy

smutek

Fot.: marjan4782 / stock.adobe.com

Aplazja to zaburzenie polegające na niewykształceniu się narządu lub jego zaniku. Dotyczyć może również szpiku kostnego. Aplazja szpiku jest konsekwencją uszkodzenia wielopotencjalnej komórki macierzystej szpiku, komórek podścieliska i komórek mikrośrodowiska.

Aplazja jest rzadko spotykanym zaburzeniem rozwojowym, które może dotyczyć wielu narządów, takich jak serce, nerki, zatoki czołowe i szpik kostny. Aplazja szpiku kostnego to choroba zagrażająca życiu. Ma zwykle ukryty początek, często jest wykrywana przypadkowo.

Co to jest aplazja?

Aplazja to zjawisko, które odnosi się do dwóch sytuacji – niewykształcenia narządu mimo wykształcenia jego zalążka lub chorobowego zaniku grupy komórek. Zaburzenie to może dotyczyć różnych narządów, jednak najczęściej obserwuje się je w przypadku serca, skóry, szpiku kostnego i nerek. Może mieć charakter nabyty, jak zanik grasicy w okresie pokwitania czy zanik jajników u kobiet w okresie przekwitania, lub wrodzony, jak aplazja komórek szpiku kostnego.

Czym jest aplazja szpiku kostnego?

Aplazja szpiku kostnego to zatrzymanie jego rozwoju, co w konsekwencji odpowiada za niedokrwistość aplastyczną (AA, aplastic anemia).  Jest to stan głębokiego upośledzenia czynności krwiotwórczej szpiku. Polega na zaniku komórek układu czerwonokrwinkowego, granulocytowego i płytkotwórczego. W konsekwencji rozwija się pancytopenia, czyli leukopenia, często z granulocytopenią, niedokrwistość i małopłytkowość. Obraz szpiku jest ubogokomórkowy, a dominuje w nim tkanka tłuszczowa. Powszechnie przyjęty jest podział anemii aplastycznej na: łagodną, średnio-ciężką i ciężką. Choroba obarczona jest poważnym rokowaniem przy braku adekwatnego leczenia.

Częstość występowania anemii aplastycznej nie jest dokładnie poznana, lecz chorobę tę uważa się za stosunkowo rzadką, zwłaszcza w państwach europejskich. Największy odsetek zachorowań obserwuje się w krajach dalekiego wschodu. Częstość występowania AA ocenia się na 0,7–4,1/milion/rok w Europie i USA. W Azji spotykana jest 2–3 razy częściej. Choroba dotyka najczęściej ludzi starszych i osoby z grupy wiekowej 15–30 lat.

Aplazja szpiku – przyczyny choroby

Aplazja szpiku może mieć dwojakie podłoże powstania:

  • samoistne – nie można wskazać przyczyny wywołującej chorobę; do zaburzeń dochodzi w wyniku uszkodzenia krwiotwórczych komórek macierzystych, nieprawidłowego układu mikronaczyniowego szpiku i obecności komórek nieprawidłowych, a ponadto na skutek zahamowania wzrostu komórek przez nieprawidłowy klon komórkowy, zaburzenia kooperacji pomiędzy komórkami czy między komórkami i czynnikami hormonalnymi, które pobudzają lub hamują różnicowanie;
  • wtórne – spowodowane określonym czynnikiem etiologicznym; może:
  • być uwarunkowane działaniem czynników chemicznych i fizycznych (rozpuszczalniki organiczne, środki chwastobójcze i owadobójcze, niektóre leki m.in. cyklofosfamid, metamizol, sulfonamidy, metotreksat);
  • być spowodowane przez zespoły mielodysplastyczne (tzw. mielodysplazja szpiku MDS, czyli zaburzenie uniemożliwiające różnicowanie i dojrzewanie komórek);
  • towarzyszyć stanom aplastycznym o podłożu odpornościowym;
  • być spowodowane wyparciem prawidłowej erytropoezy na skutek m.in. przerzutów nowotworowych, rozrostu komórek białaczkowych, plasmocytomy, choroby Gauchera, zespołu Albersa-Schönberga, mielosklerozy;
  • towarzyszyć stanom niewydolności szpiku, wynikającym z hipersplenizmu lub bardzo powiększonej śledziony bez objawów nadczynności;
  • być wywołane czynnikami zakaźnymi (przede wszystkim zakażenia wirusami HCV i HBV);
  • być uwarunkowane zaburzeniami w wydzielaniu gruczołów dokrewnych;
  • być spowodowane niewydolnością układu czerwonokrwinkowego w wyniku zaburzeń produkcji erytropoetyny.

Aplazja szpiku kostnego – objawy

Aplazja szpiku kostnego może dawać następujące objawy:

  • cechy skazy krwotocznej podyktowane małopłytkowością – wylewy podskórne, wybroczyny, krwawienia z błon śluzowych o różnym nasileniu czy przedłużone krwawienie z ran;
  • bladość skóry, białkówek, śluzówek, małżowin usznych;
  • tachykardia, szmery czynnościowe nad sercem, uczucie kołatania serca;
  • męczliwość, osłabienie, ciągła senność, omdlenia, utrata łaknienia;
  • symptomy ciężkiej niedokrwistości – duszność, zaburzenia koncentracji, bóle i zawroty głowy, obniżona sprawność fizyczna;
  • częste zakażenia spowodowane leukopenią – np. ropne zmiany skórne, owrzodzenia jamy ustnej, posocznica.

Inne częste przypadki aplazji

Oprócz aplazji szpiku kostnego występuje także:

  • aplazja zatok czołowych – niewykształcenie zatok; dotyczy zazwyczaj prawej zatoki czołowej; szacuje się, że ta wada rozwojowa występuje nawet u 15% dorosłych osób; nie wymaga specjalistycznego leczenia; rzadko wywołuje dolegliwości zdrowotne;
  • aplazja nerek – nieprzekształcenie się pierwotnego zawiązka nerki w nerkę ostateczną; występuje w postaci tworu łącznotkankowego z embrionalnymi elementami tkanki nerkowej; determinowana m.in. przez predyspozycje genetyczne, choroby zakaźne ciężarnej w pierwszym trymestrze (odra, grypa), narażenie przyszłej matki na promieniowanie jonizujące, cukrzycę, picie alkoholu i choroby weneryczne u ciężarnej;
  • aplazja tętnicy mózgu, aplazja serca.

Aplazja a wiek

Zdecydowana większość anomalii strukturalnych powstałych w wyniku aplazji rozwija się w życiu płodowym. Dojść do nich może także w każdej grupie wiekowej, kiedy stanowią konsekwencję innej jednostki chorobowej lub towarzyszącego jej leczenia.

Zobacz film: Sztuczna kość Źródło: 36,6

Bibliografia:

1. Kufelnicka-Babout M., Szmigielska-Kapłon A., Kalinka J., Niedokrwistość aplastyczna a ciąża – opis przypadku, „Ginekologia i Położnictwo Medical Project”, 2015, 4(38), s. 79-83.

2. Matysiak M., Niedokrwistości – nadal aktualny problem w opiece nad matką i dzieckiem, „Family Medicine & Primary Care Review”, 2014, 16(2), s. 185–188.

3. Korniszewski L., Dziecko z zespołem wad wrodzonych. Diagnostyka dysmorfologiczna, Warszawa, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005.

4. Stachura J., Domagała W., Patologia znaczy słowo o chorobie. T. 1 (Patologia ogólna), Kraków, Wydawnictwo Polskiej Akademii Umiejętności, 2003.

5. Janicki K., Hematologia kliniczna, Warszawa, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2001.

6. Gurion R., Gafter-Gvili A., Paul M., Vidal L., Ben-Bassat I., Yeshurun M., Shpilberg O., Raanani P., Hematopoetic growth factors in aplastic anemia patients treated with immunosuppressive therapy-systematic review and meta-analysis. “Haematologica”, 2009, 94(5), s, 712–719.

7. Malinowska-Lipień I., Reczek A., Brzostek T., Gabryś T., Polkowska J., Kawalec E., Problemy zdrowotne chorego z niedokrwistością aplastyczną, „Nursing Topics”, 2012, 20(1), s. 119–125.

8. Pawelec K., Boruczkowski D., Nabyta anemia aplastyczna choroba immunologiczna, „Nowa Pediatria”, 2010, 4, s. 128-132.

9. Łukojć K., Prajsner A., Szewczyk W., Wrodzony brak nerki połączony z ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej i uchyłkowatością jelit, „Urologia Polska”, 1991, 44(1), s. 42-44.

Czy artykuł okazał się pomocny?
Tak Nie
24
4
Polecamy
Otępienie - co to jest? Rodzaje, objawy i leczenie
Otępienie - co to jest? Rodzaje, objawy i leczenie Dzień Dobry TVN
Jak rozpoznać i leczyć zespół przewlekłego zmęczenia?
Jak rozpoznać i leczyć zespół przewlekłego zmęczenia? Dzień Dobry TVN
Anemia aplastyczna (niedokrwistość aplastyczna) – przyczyny, objawy i leczenie
Anemia aplastyczna (niedokrwistość aplastyczna) – przyczyny, objawy i leczenie TVN zdrowie
Hipoplazja – na czym polega i kiedy może do niej dojść?
Hipoplazja – na czym polega i kiedy może do niej dojść? TVN zdrowie
Komentarze (0)
Nie przegap
Małe AGD, które warto mieć w domu
Małe AGD, które warto mieć w domu Materiał sponsorowany
Woda w uchu po basenie lub kąpieli – jak ją usunąć i odetkać ucho?
Woda w uchu po basenie lub kąpieli – jak ją usunąć i odetkać ucho?
Co to jest stłuczenie? Jakie są jego objawy? Jak długo boli?
Co to jest stłuczenie? Jakie są jego objawy? Jak długo boli?
Smog latem. Jak się przed nim chronić?
Smog latem. Jak się przed nim chronić? Materiał sponsorowany
O czym może świadczyć zgrubienie za uchem?
O czym może świadczyć zgrubienie za uchem?
Neutrocyty – normy, nadmiar i niedobór komórek układu odpornościowego
Neutrocyty – normy, nadmiar i niedobór komórek układu odpornościowego