Polub nas na Facebooku
Czytasz: Zespół Lyncha – groźne rozpoznanie? Co oznacza?

Zespół Lyncha – groźne rozpoznanie? Co oznacza?

Zainteresował Cię ten artykuł?
NAN

Fot: Andrey Popov / fotolia.com

Zespół Lyncha to zespół uwarunkowany genetycznie. Istnieje podział na lynch I, podczas którego występuje wyłącznie rak jelita grubego, oraz na lynch II związany z licznymi nowotworami, w tym jajników, układu moczowego, żołądka czy ośrodkowego układu nerwowego.

Zespół Lyncha to zespół odpowiedzialny za występowanie w młodym wieku wielu nowotworów złośliwych. Inna obecnie rzadko używana nazwa to HNPCC (z ang. hereditary nonpolyposis colorectal cancer), czyli dziedziczny rak jelita grubego niezwiązany z polipowatością. Charakterystyczne jest występowania raka jelita grubego, ale również innych nowotworów złośliwych. W przypadku kobiet częsty jest nowotwór endometrium.

Zespół Lyncha – co to jest?

Zespół Lyncha jest przede wszystkim predyspozycją do wystąpienia nowotworu, głównie jelita grubego. Około 2% chorych z nowotworem jelita grubego ma stwierdzony zespół Lyncha. Jest to zespół dziedziczony autosomalnie dominująco. Nazwa zespołu wzięła się od nazwiska Henry’ego Lyncha, który w 1966 r. opisał dwie rodziny z charakterystycznym obrazem klinicznym.

Mutacja dotyczy jednego z genów MMR (z ang. mismatch repair). Osoby, u których stwierdza się daną mutację, mają zwiększone ryzyko zachorowania na raka jelita grubego nawet do 70%, jak również zwiększone ryzyko raka endometrium. Zespół Lyncha charakteryzuje się tym, że nawet jednoczasowo u osób młodych rozwijają się nowotwory złośliwe. Zespół jest dziedziczony autosomalnie dominująco, w związku z czym obserwuje się rodzinne występowanie. Nie jest jednak tak, że dziedziczone są tu nowotwory. Dziedziczenie dotyczy mutacji genów, więc obraz kliniczny i rodzaj nowotworów różny jest u każdej osoby w rodzinie.

Wystąpienie i typ nowotworu w zespole Lyncha zależy od kilku czynników:

  • rodzaju mutacji genowej,
  • osobniczych predyspozycji,
  • uwarunkowań środowiskowych.

Jak rozpoznać zespół Lyncha?

Trudno mówić o objawach tego zespołu. Objawy zależą od typu występujących nowotworów i ściśle wynikają z ich przebiegu.

Główną metodą diagnostyczną jest badanie genetyczne, które pozwala na wykrycie mutacji genów MMR. Przeprowadza się je u wszystkich chorych na raka jelita grubego przed 70. rokiem życia.

Istnieje podział na lynch I, kiedy u chorego występuje wyłącznie nowotwór jelita grubego, a także lynch II, w którym z nowotworem jelita grubego współistnieją inne nowotwory – endometrium, jajników, układu moczowego, żołądka czy ośrodkowego układu nerwowego.

Co robić po wykryciu mutacji?

Zarówno osoby mające rodzinne predyspozycje, jak i te, u których została wykryta mutacja genetyczna powinny podlegać stałej kontroli celem wczesnego wykrycia różnych nowotworów.

Proponowane badania kontrolne:

  • kolonoskopia – badanie endoskopowe jelita grubego. Osoby z potwierdzoną mutacją powinny mieć ją wykonywaną raz na 2 lata;
  • ultrasonografia (USG) przezpochwowa. U kobiet z mutacją genetyczną powinna być wykonywana przynajmniej raz na 2 lata. Już od 35. roku powinno się kobiety poddać również biopsjom w kierunku ewentualnego rozwoju raka endometrium. U kobiet z mutacją, będących po 40. roku życia, zaleca się obustronne wycięcie jajników i usunięcie macicy. Zabieg taki można wykonać podczas operacji z powodu raka jelita grubego;
  • w krajach o wysokim współczynniku zachorowalności na raka żołądka również zaleca się przynajmniej raz po 25. roku życia wykonać endoskopię górnego odcinka przewodu pokarmowego.

Zespół Lyncha – rokowanie

Większość zgonów w przebiegu zespołu Lyncha nie jest wbrew pozorom efektem najczęściej obecnego nowotworu jelita grubego czy endometrium. Ponad połowa przypadków śmiertelnych wynika z rozwoju zmian nowotworowych w innych narządach niż jelito grube. Nie ma żadnych programów profilaktycznych pozwalających na wykonywanie badań celem wczesnej diagnostyki każdego możliwego nowotworu. Dlatego też postępowanie u każdego chorego jest indywidualne.

W przypadku stwierdzenia mutacji istotne znaczenie mają również czynniki środowiskowe. Ważne jest więc unikanie czynników ryzyka predysponujących do rozwoju nowotworu. Do najpowszechniejszych czynników zwiększających ryzyko nowotworów należą:

  • otyłość,
  • palenie papierosów,
  • nieodpowiednia dieta,
  • nadużywanie alkoholu i innych używek.

Warto zadbać o odpowiednią masę ciała, wystrzegać się palenia tytoniu i przyjmowania innych używek, a także odżywiać się prawidłowo, stosując regularną, zbilansowaną dietę bogatą w błonnik i antyoksydanty.

Leczenie zespołu Lyncha

Leczenie, podobnie jak objawy choroby, zależą od rodzaju nowotworu. W przypadku najczęstszego nowotworu – jelita grubego – główną metodą leczenia jest usunięcie jelita grubego. W postępowaniu chirurgicznym w przypadku nowotworów jelita grubego na ogół stosuje się kolektomię częściową (prawo- lub lewostronną). Natomiast w przypadku zespołu Lyncha i zwiększonego ryzyka wystąpienia nowotworowego ogniska w innym odcinku jelita grubego po jego częściowym usunięciu należy zawsze rozważyć tzw. kolektomię subtotalną, czyli prawie całkowite usunięcie jelita grubego. Jest to postępowanie szczególnie istotne u chorych w młodym wieku. Bardzo ważną rolę odgrywa również opieka psychologiczna.

Zobacz film: Jak zbudowany jest układ pokarmowy. Źródło: 36,6

Czy artykuł okazał się pomocny?
Tak Nie
7
0
Komentarze (0)
Nie przegap
Śląscy kardiolodzy zbadali wpływ smogu na choroby serca i udary
Śląscy kardiolodzy zbadali wpływ smogu na choroby serca i udary Materiał sponsorowany
Cukrzyca nie musi zamykać w domu! Poznaj nowoczesny sposób pomiaru cukru we krwi
Cukrzyca nie musi zamykać w domu! Poznaj nowoczesny sposób pomiaru cukru we krwi Materiał sponsorowany
Regularne badania tętna pozwalają ochronić się przed chorobami układu krążenia
Regularne badania tętna pozwalają ochronić się przed chorobami układu krążenia Materiał sponsorowany
Olej z czarnuszki – płynne złoto z domowej apteczki
Olej z czarnuszki – płynne złoto z domowej apteczki
Domowe sposoby na ból i zapalenie ucha. Jak leczyć u dziecka i u dorosłego?
Domowe sposoby na ból i zapalenie ucha. Jak leczyć u dziecka i u dorosłego?
Seks oralny – czym jest stosunek oralny? Najlepsze pozycje w seksie oralnym
Seks oralny – czym jest stosunek oralny? Najlepsze pozycje w seksie oralnym