Polub nas na Facebooku
Czytasz: Co to jest zespół Nelsona? Jakie są przyczyny rozwoju schorzenia, jakich objawów możemy spodziewać się w jego przebiegu?

Co to jest zespół Nelsona? Jakie są przyczyny rozwoju schorzenia, jakich objawów możemy spodziewać się w jego przebiegu?

rentgen mózgu człowieka

Fot. TEK IMAGE/SCIENCE PHOTO LIBRARY / Getty Images

Zespół Nelsona jest zespołem objawowym, który pojawia się po obustronnej adrenalektomii (resekcji nadnerczy). Związany jest z obecnością gruczolaka w obrębie przedniego płata przysadki, który w sposób gwałtowny i niekontrolowany produkuje adrenokortykotropinę (ACTH). Objawy związane są z działaniem ACTH oraz uciskiem mózgowia przez guz.

Zespół Nelsona to nie choroba sama w sobie, a zespół objawów. Ich wystąpienie dotyczy osób, u których obustronnie zniszczono lub wycięto nadnercza. Rozrastający się guz, zlokalizowany w przednim płacie przysadki, w sposób niekontrolowany wydziela ACTH. Zwiększając objętość, uciska struktury mózgowia.

Gospodarka hormonalna organizmu. Działanie osi podwzgórze – przysadka – kora nadnerczy

Gospodarka hormonalna organizmu opiera się głównie na działaniu osi podwzgórze – przysadka – gruczoły dokrewne i zależności między strukturami w postaci sprzężeń zwrotnych. Jednym z gruczołów dokrewnych są nadnercza. Aby móc zrozumieć patogenezę zespołu Nelsona, istotne jest poznanie mechanizmów działania osi hormonalnej organizmu. Podwzgórze, zlokalizowane w obrębie tkanki mózgowej, otrzymuje sygnały z kory nadnerczy (wykazują one fluktuacje dobowe) oraz bodźce zewnętrzne związane ze stresem. W odpowiedzi na te sygnały podwzgórze wydziela hormon zwany kortykoliberyną (CRH). Wpływa on na przysadkę i stymuluje ją do wydzielania ACTH. Hormon uwalniany jest do krwi i wraz z nią dociera do nadnerczy, dając ich komórkom sygnał do produkcji hormonów, z których najważniejsze działanie ma kortyzol. W zależności od jego stężenia dochodzi do zwrotnego hamowania produkcji ACTH i CRH. W związku z tym do utrzymania prawidłowej funkcji gospodarki hormonalnej niezbędne jest właściwe działanie każdego z pięter odpowiedzialnych za uwalnianie tych substancji.

Przyczyny i patogeneza zespołu Nelsona

W przebiegu niektórych chorób może dojść do uszkodzenia, a następnie zniszczenia nadnerczy, związanego z koniecznością ich usunięcia. Jeżeli usuwane jest jedno nadnercze, drugie przejmuje jego funkcję, przerasta i jest wydolne hormonalnie. W przypadku usunięcia obu nadnerczy powstaje poważna luka hormonalna uniemożliwiająca właściwe zarządzanie gospodarką hormonalną. Do chorób wywołujących obustronne uszkodzenie nadnerczy zaliczyć można: pierwotną niedoczynność kory nadnerczy, chorobę Addisona, zmiany nowotworowe (z reguły przerzutowe, które leczy się za pomocą obustronnego usunięcia nadnerczy), część chorób zakaźnych i procesów autoimmunologicznych. Zniszczone nadnercza nie wydzielają hormonów dla nich właściwych, co wiąże się z brakiem oddziaływania na przysadkę i podwzgórze oraz prowadzi do ciągłego uwalniania ACTH i CRH. Utrzymujące się znaczne stężenie we krwi tych hormonów wysyła objawy zwane zespołem Nelsona. Przysadka, której funkcja nie jest hamowana zwrotnie przez hormony nadnerczy, ulega szybkiemu przerostowi, a w jej obrębie tworzy się aktywny hormonalnie gruczolak, który może się szybko zwiększać i prowadzić do ucisku struktur mózgowia.

Zobaczcie, jak zbudowany jest mózg:

Zobacz film: Budowa mózgu. Źródło: 36,6

Objawy zespołu Nelsona

Objawy zespołu Nelsona wynikają z nadmiaru ACTH oraz ucisku struktur mózgowia przez rozrastającego się gruczolaka. Nadmiar ACTH jest przyczyną zmian skórnych i tzw. cisawego zabarwienia skóry. Pojawia się także hiperpigmentacja skóry i błon śluzowych. W związku z rozrastającym się gruczolakiem przysadki dochodzi do niszczenia struktur kostnych (siodła tureckiego, w którym fizjologicznie umiejscowiona jest przysadka). W związku z tym, iż lokalizacja ta sąsiaduje ze skrzyżowaniem nerwów wzrokowych, często pierwsze objawy związane są z zaburzeniami widzenia. Czasami są to ubytki w polu widzenia (np. niedowidzenie połowicze), następnie zakres objawów zwiększa się, w skrajnych przypadkach może nawet dojść do ślepoty. Ponadto zwiększający się gruczolak zaczyna dawać dolegliwości związane z zespołem ciasnoty śródczaszkowej. Należą do nich bóle głowy oraz nudności i wymioty. Sam gruczolak przysadki powoduje również nieprawidłowe wydzielanie przez nią innych hormonów, a zatem może dojść do całkowitego rozregulowania gospodarki hormonalnej i zaburzeń w funkcjonowaniu gruczołów dokrewnych (np. tarczycy).

Polecamy: Kortyzon – hormon kory nadnerczy. Działanie i zastosowanie

Leczenie zespołu Nelsona

U pacjentów z zespołem Nelsona brak jest hormonów wydzielanych przez nadnercza. Wymagają ono zatem stałej opieki endokrynologicznej i suplementacji hormonów nadnerczy. Ponadto rozrastający się gruczolak stanowi znaczne zagrożenie dla zdrowia i życia. Podstawowym leczeniem jest neurochirurgiczny zabieg usunięcia guza przysadki. W przypadku guzów nieoperacyjnych lub przeciwwskazań bezwzględnych do zabiegu operacyjnego alternatywną metodą terapeutyczną pozostaje radioterapia obszaru mózgowia.

Bibliografia:

  1. Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005.
Czy artykuł okazał się pomocny?
Tak Nie
0
0
Polecamy
Padaczka alkoholowa – czy można ją wyleczyć? Pierwsza pomoc
Padaczka alkoholowa – czy można ją wyleczyć? Pierwsza pomoc Dzień Dobry TVN
Nowe badania: polska młodzież rzadziej sięga po dopalacze, częściej po leki
Nowe badania: polska młodzież rzadziej sięga po dopalacze, częściej po leki Dzień Dobry TVN
Choroba Addisona - co to jest? Charakterystyczne objawy skórne oraz leczenie
Choroba Addisona - co to jest? Charakterystyczne objawy skórne oraz leczenie TVN zdrowie
Kora nadnerczy – wydzielane hormony, objawy schorzeń i badania
Kora nadnerczy – wydzielane hormony, objawy schorzeń i badania TVN zdrowie
Komentarze (0)
Nie przegap
Czy temperatura prania ma znaczenie?
Czy temperatura prania ma znaczenie? Materiał sponsorowany
Jak ułatwić sobie sprzątanie? Zobacz nasz poradnik
Jak ułatwić sobie sprzątanie? Zobacz nasz poradnik Materiał sponsorowany
Co gwarantuje Karta Praw Pacjenta?
Co gwarantuje Karta Praw Pacjenta? Materiał sponsorowany
Neutrocyty – normy, nadmiar i niedobór komórek układu odpornościowego
Neutrocyty – normy, nadmiar i niedobór komórek układu odpornościowego
Wysoki puls: co oznacza i kiedy występuje?
Wysoki puls: co oznacza i kiedy występuje?
Syrop z mięty na zimę – jakie ma właściwości? Jak go przygotować?
Syrop z mięty na zimę – jakie ma właściwości? Jak go przygotować?