Polub nas na Facebooku
Czytasz: Choroba Ormonda – przyczyny, leczenie i rokowanie

Choroba Ormonda – przyczyny, leczenie i rokowanie

 Powiększony obraz luźnej tkanki łącznej

Fot. BeholdingEye / Getty Images

Choroba Ormonda to schorzenie najczęściej o nieznanym podłożu, którego najbardziej charakterystycznym objawem jest przerost tkanki łącznej włóknistej w przestrzeni pozaotrzewnowej (w tylnej części brzucha) i wtórne powikłania, głównie związane z nerkami.

Ormonda (w skrócie IRF – ang. idiopathic retroperitoneal fibrosis) to rzadkie schorzenie polegające na nadmiernym włóknieniu i rozroście tkanki łącznej w przestrzeni znajdującej się zaotrzewnowo – w tylnej części jamy brzusznej. Za przyczynę uważa się często zmiany autoimmunologiczne, stosowanie leków albo reakcje związane np. z rozwojem nowotworu złośliwego.

Co to jest choroba Ormonda?

Choroba Ormonda nazywana jest inaczej włóknieniem zaotrzewnowym lub oficjalnie – zwłóknieniem przestrzeni zaotrzewnowej. Rozwija się rzadko (w Polsce na tę dolegliwość cierpi około 150–180 osób), a najcięższym powikłaniem jest zwykle niewydolność nerek.

W przebiegu choroby, pod wpływem nieokreślonych bliżej czynników, dochodzi do przyspieszenia metabolizmu w tkance łącznej wypełniającej wolne przestrzenie w obrębie tylnej części brzucha (poza ścienną warstwą otrzewnej). Dochodzi w niej do intensywnego włóknienia, dlatego jej objętość zwiększa się. Może to powodować ucisk na przebiegające w tej przestrzeni struktury, głównie naczynia krwionośne i moczowody.

Przyczyny choroby Ormonda

Idiopatyczne zwłóknienie pozaotrzewnowe nie ma (jak sama nazwa wskazuje) jednoznacznej przyczyny. Stwierdzono jednak istotne korelacje z obecnością niektórych schorzeń lub cech uwarunkowanych genetycznie. Za najbardziej znamienne i zwiększające ryzyko zachorowania na chorobę Ormonda zjawiska uważa się:

  • obecność niektórych form genów zgodności tkankowej HLA, np. typu B27,
  • wpływ niektórych leków (np. z grupy β-blokerów albo leków przeciwmigrenowych z grupy alkaloidów sporyszu),
  • rozwój w przestrzeni pozaotrzewnowej nowotworów i stanów zapalnych,
  • obecność tętniaka aorty,
  • stosowanie niektórych narkotycznych środków psychoaktywnych.

Specyficznym przypadkiem IRF jest zespół późnych objawów wikłających radioterapię nowotworów jamy brzusznej lub kręgosłupa.

Jak rozwija się choroba Ormonda?

Tworzące się wskutek choroby pasma łącznotkankowe z czasem coraz bardziej się organizują (włóknieją). Powoduje to ich ściąganie i kurczenie się. Wzrastające napięcie zaciska tętnice oraz zwęża światło moczowodów. W układzie krążenia wywołuje to niedokrwienie narządów, a w drogach moczowych – utrudnienia w odpływie moczu i jego zastój. Zalegając w układach kielichowo-miedniczkowych i moczowodach, łatwiej ulega on zakażeniu, szybciej wytrącają się w nim substancje mineralne, co prowadzi do kamicy. Jednocześnie zwiększone ciśnienie moczu uszkadza miąższ nerek i prowadzi do wodonercza. Końcową fazą przewlekłego procesu zwłóknieniowego może być niewydolność nerek zmuszająca do leczenia dializami.

Procesy zwłóknieniowe w okolicach naczyń dotyczą w szczególności tętnic nerkowych. Efektem tego zjawiska – oprócz upośledzenia funkcji nerek z powodu niedostatecznego przepływu krwi (perfuzji) –jest złośliwe, trudno poddające się leczeniu nadciśnienie tętnicze. Niedokrwione nerki aktywują bowiem układ hormonalny renina-angiotensyna-aldosteron, który zmienia równowagę elektrolitową. To powoduje silny, wymagający bardzo intensywnej terapii wzrost ciśnienia tętniczego, wtórnie prowadzący do choroby niedokrwiennej serca, niewydolności krążenia, udarów mózgu i innych powikłań o typie naczyniowym.

Objawy zespołu Ormonda

Podstawowymi objawami zwłóknienia pozaotrzewnowego są problemy związane z układem wydalniczym:

  • zastój moczu,
  • częste infekcje dróg moczowych i odmiedniczkowe zapalenie nerek,
  • kamica nerkowa lub moczowodowa,
  • rozstrzenie (rozszerzenie) moczowodów lub wodonercze,
  • wtórne zmiany (zaniki, zwłóknienia) w miąższu nerek i ich niewydolność,
  • nadciśnienie nerkopochodne.

Klinicznie obserwuje się też nawracające bóle w okolicy lędźwiowej lub w dole brzucha oraz utratę wagi. Choroba ma charakter postępujący. Jeśli nie podejmie się leczenia, może prowadzić nawet do śmierci chorego wskutek powikłań.

Leczenie zastoju moczu u dzieci i dorosłych:

Zobacz film: Jak dbać o nerki? Źródło: Dzień Dobry TVN

Leczenie choroby Ormonda

Leczenie IRF służy ograniczeniu rozwoju zwłóknień w przestrzeni pozaotrzewnowej oraz objawowej terapii powikłań i widocznych dysfunkcji będących skutkiem choroby. Poprawia stan chorego i znacząco przedłuża okres, w jakim może on samodzielnie funkcjonować. Farmakoterapia obejmuje niesterydowe i sterydowe leki przeciwzapalne, a także preparaty immunosupresyjne (zmniejszają intensywność reakcji układu odpornościowego). Uzyskane w trakcie terapii zmniejszenie natężenia objawów chorobowych może świadczyć o tym, że mają one charakter autoimmunologiczny (czyli związany z nadmierną reakcją komórek układu odpornościowego na własne tkanki chorego). W tę stronę zmierzają współczesne badania nad chorobą Ormonda.

W przypadkach cięższych, po zaistnieniu odpowiednich wskazań, stosuje się leczenie chirurgiczne. Wczesne wdrożenie leczenia ma kluczowe znaczenie dla zahamowania przebiegu choroby, uzyskania częściowej regresji zmian i uniknięcia ewentualnych, zagrażających życiu i zdrowiu powikłań.

Opieką nad chorymi z chorobą Ormonda, ze względu na rzadkość choroby i jej poważne następstwa, zajmują się głównie medyczne ośrodki kliniczne, głownie nefrologiczne.

Czy artykuł okazał się pomocny?
Tak Nie
3
0
Polecamy
Jak rozpoznać i leczyć zespół przewlekłego zmęczenia?
Jak rozpoznać i leczyć zespół przewlekłego zmęczenia? Dzień Dobry TVN
Nowe badania: polska młodzież rzadziej sięga po dopalacze, częściej po leki
Nowe badania: polska młodzież rzadziej sięga po dopalacze, częściej po leki Dzień Dobry TVN
Choroby nerek – rodzaje, objawy i leczenie
Choroby nerek – rodzaje, objawy i leczenie TVN zdrowie
Nefropatia – przyczyny, przebieg i leczenie choroby nerek
Nefropatia – przyczyny, przebieg i leczenie choroby nerek TVN zdrowie
Komentarze (0)
Nie przegap
Czy temperatura prania ma znaczenie?
Czy temperatura prania ma znaczenie? Materiał sponsorowany
Jak ułatwić sobie sprzątanie? Zobacz nasz poradnik
Jak ułatwić sobie sprzątanie? Zobacz nasz poradnik Materiał sponsorowany
Co gwarantuje Karta Praw Pacjenta?
Co gwarantuje Karta Praw Pacjenta? Materiał sponsorowany
Neutrocyty – normy, nadmiar i niedobór komórek układu odpornościowego
Neutrocyty – normy, nadmiar i niedobór komórek układu odpornościowego
Wysoki puls: co oznacza i kiedy występuje?
Wysoki puls: co oznacza i kiedy występuje?
Syrop z mięty na zimę – jakie ma właściwości? Jak go przygotować?
Syrop z mięty na zimę – jakie ma właściwości? Jak go przygotować?