Polub nas na Facebooku
Czytasz: Chłoniak grudkowy – objawy, przyczyny, leczenie, rokowania

Chłoniak grudkowy – objawy, przyczyny, leczenie, rokowania

chłoniak

Fot. Tashatuvango / Getty Images

Chłoniak grudkowy jest nowotworem wywodzącym się z limfocytów B. W większości przypadków rozpoznawany jest u osób po 60 roku życia, w tym nieco częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Chłoniak grudkowy uważany jest za jednego z najczęstszych chłoniaków nie-Hodgkinkowski (NHL, non-Hodgkin's lymphomas). Rozpoznanie tej choroby opiera się na badaniu histopatologicznym węzła chłonnego, które rozszerza się o badania immunohistochemiczne. Dużą rolę przypisuje się także metodzie pozytonowej tomografii emisyjnej/tomografii komputerowej. Pomocne dla diagnostyki różnicowej w trudnych przypadkach są również badania cytometryczne, cytogenetyczne i molekularne.

Czym jest chłoniak grudkowy?

Chłoniak grudkowy (FL – follicular lymphoma) stanowi odmianę chłoniaka nieziarniczego. Według definicji przedstawionej przez Światową Organizację Zdrowia jest to nowotwór wywodzący się z limfocytów B ośrodków rozmnażania grudek chłonnych. Naciek chłoniakowy tworzą komórki zwane centrocytami i centroblastami. Zaliczany jest do grupy tzw. chłoniaków indolentnych i stanowi aż około 70% wszystkich przypadków chłoniaków tego typu. Roczna zapadalność na chłoniaka grudkowego szacowana jest na 3–5 przypadków na 100 000 osób.

Postacie chłoniaka grudkowego

W zależności od liczby centroblastów widocznych w polu widzenia pod mikroskopem wyróżnione zostały 3 stopnie morfologiczne choroby:

  • FL 1 – stopień niski, liczba centroblastów w polu widzenia szacowana jest na 0–5,
  • FL 2 – stopień niski, liczba centroblastów w polu widzenia wynosi 6–15,
  • FL 3 – stopień wysoki, liczba centroblastów w polu widzenia jest większa niż 15, rozróżnia się postać A charakteryzującą się obecnością centrocytów i B, dla której typowy jest lity naciek z centroblastów.

Z kolei ze względu na odsetek utkania grudkowego w nacieku chłoniakowym wyodrębniono 3 wzory naciekania:

  • grudkowy – odsetek grudek wynosi powyżej 75%,
  • grudkowo rozlany – odsetek grudek szacowany jest na 25–75%,
  • miejscowo grudkowy – odsetek grudek wynosi mniej niż 25%.

Objawy chłoniaka grudkowego

Ten nowotwór układu chłonnego charakteryzuje się powolnym i zazwyczaj wieloletnim przebiegiem klinicznym. W pierwszej kolejności choroba zajmuje węzły chłonne. Następnie rozszerza się na śledzionę, szpik i krew. Poza układem chłonnym obserwuje się nacieki w późnym stadium choroby. Dotyczą one przeważnie gruczołów piersiowych, przewodu pokarmowego, jąder, skóry i tkanki okołoocznej.

Choroba charakteryzuje się bardzo długim przebiegiem bezobjawowym. Symptomy chłoniaka grudkowego stanowią m.in.: podwyższona temperatura ciała, nadmierne pocenie się, brak apetytu, spadek masy ciała i poważne infekcje o nawracającym charakterze. Głównymi objawami klinicznymi chłoniaka grudkowego są limfadenopatia (powiększenie węzłów chłonnych, które są niebolesne, skóra nad nimi pozostaje niezmieniona, rozmiarami przekraczają średnicę 2 cm) i niewydolność szpiku kostnego objawiająca się trójukładową cytopenią (niewystarczająca liczba krwinek w organizmie). W momencie rozpoznania FL stwierdza się splenomegalię (powiększenie śledziony), zwiększone stężenie LDH i zajęcie pierścienia Waldeyera (nagromadzenie tkanki chłonnej w gardle). Charakterystycznym zaburzeniem genetycznym obserwowanym u 80–90% chorych jest obecność nabytej translokacji t(14;18) (q32;q21). W konsekwencji dochodzi do przeniesienia fragmentu chromosomu zawierającego gen BCL2 (18q21.3) w region genu kodującego łańcuch ciężki immunoglobulin (IGH — 14q32.33).

Leczenie chłoniaka grudkowego

Rozpoczęcie procesu terapeutycznego u chorych na chłoniaka grudkowego w dużej mierze opiera się na kryteriach opracowanych przez British National Lymphoma Investigation (BNLI) albo Group d’Etude des Lymphomes Folliculaires (GELF). Tradycyjne wskazania do rozpoczęcia leczenia obejmują: pojawienie się objawów ogólnych, szybko postępującą progresję, cytopenię wtórną do wyparcia szpiku kostnego, miejscowo złośliwą lokalizację chłoniaka.

Leczenie chłoniaka grudkowego polega początkowo na immunochemioterapii z rytuksymabem. Zaleca się schematy: R-CHOP, R-CVP, RB. Wybór optymalnej metody leczenia powinien zależeć od indywidualnej sytuacji klinicznej, z uwzględnieniem czynników zależnych zarówno od choroby, jak i od pacjenta. Popularna jest radioterapia ograniczona do miejsc zmienionych chorobowo (IFRT – involved-fields radiotherapy) w dawce 24 Gy. U części osób obserwuje się nawroty choroby poza obszarem napromieniania. Opcje terapeutyczne u chorych na chłoniaka grudkowego obejmują też immunoterapię, chemioterapię i immunoradioterapię. W przypadku tych w podeszłym wieku, którzy obciążeni są dodatkowo schorzeniami współistniejącymi i z przeciwwskazaniami do prowadzenia radioterapii, najlepszym rozwiązaniem jest strategia uważnej obserwacji. tzw. watch and wait.

Trwają badania dotyczące przeszczepienia krwiotwórczych komórek macierzystych, co stanowiłoby atrakcyjną alternatywną opcję terapeutyczną.

Chłoniak grudkowy – rokowanie

We wczesnych stadiach choroby możliwe jest pełne wyleczenie. W momencie postawienia diagnozy jedynie u 1/3 chorych stwierdza się I lub II stopień zaawansowania klinicznego według klasyfikacji Ann Arbor. W przypadku zaawansowanego chłoniaka grudkowego rokowania nie są zbyt pomyślne. Odsetki przeżyć całkowitych po 10 latach obserwacji wynoszą 60–80%, a mediana przeżycia to około 19 lat. U około 10–15% chorych przebieg chłoniaka grudkowego jest agresywny, co warunkuje skrócenie tego czasu.

Zobaczcie, jak na rozwój nowotworu wpływa obecność genu BRCA:

Zobacz film: Gen BRCA a nowotwory. Źródło: 36,6

Bibliografia:

1. Lech-Marańda E., Chłoniak grudkowy: rozpoznawanie i leczenie, „Acta Haematologica Polonica”, 2013, 44(3), s. 171–176.

2. Hus I., Optymalny schemat leczenia pierwszej linii chorych na chłoniaka grudkowego w 2015 roku, „Hematologia”, 2015, 6(2), s. 129–135.

3. Kalinka-Warzocha E., Optymalizacja leczenia chłoniaków B-komórkowych o niskim stopniu złośliwości, „Onkologia w Praktyce Klinicznej”, 2007, 3(3), s. 140–149.

4. Cioch M., Radomska K., Jarosz P., Borowska H., Personalizacja leczenia chorych na chłoniaka grudkowego w dobie rutyksymabu, „Acta Haematologica Polonica”, 2015, 46(1), s. 28–34.

5. Lech-Marańda E., Chłoniak grudkowy, W: Krzakowski M., Warzocha K., Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych — 2013 r. Tom II, Gdańsk, Via medica, 2013, s. 878–888.

Czy artykuł okazał się pomocny?
Tak Nie
14
0
Polecamy
Ginekomastia = zabieg? Czy są inne sposoby na usuwanie ginekomastii?
Ginekomastia = zabieg? Czy są inne sposoby na usuwanie ginekomastii? Dzień Dobry TVN
Jak rozpoznać i leczyć zespół przewlekłego zmęczenia?
Jak rozpoznać i leczyć zespół przewlekłego zmęczenia? Dzień Dobry TVN
Chłoniak skóry – przyczyny, objawy i rokowanie
Chłoniak skóry – przyczyny, objawy i rokowanie TVN zdrowie
Chłoniak nieziarniczy – objawy nowotworu, rodzaje rokowania, metody leczenia
Chłoniak nieziarniczy – objawy nowotworu, rodzaje rokowania, metody leczenia TVN zdrowie
Komentarze (0)
Nie przegap
Czy temperatura prania ma znaczenie?
Czy temperatura prania ma znaczenie? Materiał sponsorowany
Jak ułatwić sobie sprzątanie? Zobacz nasz poradnik
Jak ułatwić sobie sprzątanie? Zobacz nasz poradnik Materiał sponsorowany
Co gwarantuje Karta Praw Pacjenta?
Co gwarantuje Karta Praw Pacjenta? Materiał sponsorowany
Neutrocyty – normy, nadmiar i niedobór komórek układu odpornościowego
Neutrocyty – normy, nadmiar i niedobór komórek układu odpornościowego
Wysoki puls: co oznacza i kiedy występuje?
Wysoki puls: co oznacza i kiedy występuje?
Syrop z mięty na zimę – jakie ma właściwości? Jak go przygotować?
Syrop z mięty na zimę – jakie ma właściwości? Jak go przygotować?