Polub nas na Facebooku
Czytasz: Ziarniniak Wegenera - podstawowe informacje

Ziarniniak Wegenera - podstawowe informacje

Zainteresował Cię ten artykuł?
NAN

Fot: Inok / stock.adobe.com

Ziarniniak Wegenera (ang. Wegener's granulomatosis) to rzadka choroba zapalna odkryta w latach 30. XX wieku. Inne nazwy stosowane dla tej jednostki chorobowej to ziarniniakowatość Wegenera lub choroba Wegenera. Przy odpowiedniej diagnozie i leczeniu choroba może zostać spowolniona lub zatrzymana. Co warto o niej wiedzieć?

Ziarniniak Wegenera polega na stanie zapalnym naczyń krwionośnych górnych i dolnych dróg oddechowych oraz nerek.

Ziarniniak Wegenera - przyczyny

Nikt nie zna przyczyny ziarniniakowatości Wegenera. Uważa się, że jest zaburzeniem autoimmunologicznym, co oznacza, że system odpornościowy organizmu błędnie atakuje własne tkanki. Kluczową rolę odgrywają autoprzeciwciała przeciwko ziarnistościom obecnym w neutrofilach. Powstające ziarniniaki odkładają się i niszczą otaczające tkanki.

Ziarniniak Wegenera - objawy

Najczęściej objawy dotyczą górnych dróg oddechowych i objawiają się w postaci:

  • zapalenia zatok,
  • bólu zatok,
  • infekcji bakteryjnych w zatokach,
  • ciągłego kataru
  • krwawień z nosa,
  • zakażeń uszu (zablokowane kanały słuchowe mogą spowodować utratę słuchu).
  • Inne objawy ze strony płuc to:
  • kaszel z krwiopluciem,
  • duszność,
  • ból w klatce piersiowej.

Pozostałe objawy (rzadziej spotykane):

  • ból mięśni i stawów (obrzęk stawów),
  • zaczerwienienie i pieczenie oczu lub ból w oczach (zapalenie spojówek), 
  • problemy z widzeniem, 
  • siniaki na skórze (bolesna bądź niebolesna postać),
  • gorączka,
  • nocne poty,
  • utrata apetytu, 
  • utrata wagi ciała,
  • nefropatia - u osób z ziarniniakowatością Wegenera nie widać charakterystycznych objawów związanych z uszkodzeniem nerek; mocz może być zabarwiony krwią.

Jeżeli zaobserwowałeś któreś z powyższych objawów, skontaktuj się lekarzem rodzinnym i powiedz mu o nich. Problemy z oczami wymagają natychmiastowej opieki lekarskiej. Diagnoza może dotyczyć przeprowadzenia badań laboratoryjnych, badań obrazowych i biopsji. Na podstawie badań krwi nie można ustalić ziarniniaka Wegenera ze stuprocentową pewnością. Służą one do wykluczenia innych przyczyn objawów i potwierdzenia obecności stanu zapalnego w organizmie.

Leczenie ziarniniaka Wegenera

Leczenie farmakologiczne może oznaczać długoterminową remisję (tzn. choroba zanika lub jej postęp jest spowolniony) u większości osób.

Bez leczenia osoba z rozpoznaniem ziarniniaka Wegenera ma wysokie ryzyko zgonu w ciągu 2 lat, zwykle z powodu niewydolności płuc (oddechowej) lub nerek.

Ponieważ ziarniniakowatość Wegenera wpływa na tak wiele różnych części ciała, opieka może wymagać zespołu lekarzy specjalizujących się w chorobach płuc (pulmonolog), chorobach nerek (nefrolog), zapaleniu stawów (reumatolog) oraz chorobach uszu, nosa i gardła (otolaryngolog).

Celem leczenia jest doprowadzenie do remisji, utrzymanie jej i leczenie choroby, jeśli stanie się ona aktywna ponownie (nawrót choroby).

Osoby z ciężką ziarniniakowatością Wegenera mogą otrzymywać leki kortykosteroidowe przez pierwsze kilka miesięcy i cyklofosfamid, które przyjmowane są w formie tabletek nawet do roku. Czasami cyklofosfamid może być podawany raz w miesiącu przez wstrzyknięcie dożylne (nazywamy to terapią impulsową). Wykonanie badania krwi jest potrzebne co 2 tygodnie.

Chorzy z ograniczoną ziarniniakowatością Wegenera mogą być leczone sterydami i lekami zwanymi środkami immunosupresyjnymi.

Osoby, które mają nawrót choroby, mogą otrzymać cyklofosfamid i kortykosteroid oraz ewentualnie antybiotyk. Są to mocne leki, które mogą powodować skutki uboczne. Ważne jest, aby wiedzieć, czego się spodziewać podczas leczenia i omówić wszystkie działania niepożądane ze swoim lekarzem. Przy starannym monitorowaniu choroby można te niekorzystne efekty zmniejszyć.

Do najczęstszych skutków ubocznych długotrwałego stosowania tych leków zaliczamy w przypadku:

  • kortykosteroidów - osteoporozę, jaskrę, zaćmę, nieprawidłowe stężenie glukozy we krwi,
  • cyklofosfamid - krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego ( można mu zapobiegać, pijąc podczas stosowania tego leku dużo płynów).

Tkanka zapalna w ziarniniakowatości Wegenera może wykazywać objawy martwicy i należy ją usunąć chirurgicznie. Taka tkanka może znajdować się w nosie, gardle i płucach. W nosie może to powodować częste krwawienia i perforację przegrody nosowej.

U osób z ciężką niewydolnością nerek należy rozważyć przeszczep nerki.

Ziarniniak Wegenera - rokowanie

Po leczeniu ziarniniaka Wegenera objawy mogą powrócić, najczęściej w ciągu 2 lat po zakończeniu leczenia farmakologicznego. Osoby z ziarniniakowatością Wegenera powinny regularnie konsultować się z lekarzem. U niektórych chorych mogą rozwinąć się długotrwałe problemy z nerkami (niewydolność nerek) i mogą oni potrzebować dializy (proces filtracji nerek) lub przeszczepu nerki.

Nie istnieją skuteczne sposoby zapobiegania temu zaburzeniu.

Chociaż ziarniniak Wegenera może zagrażać życiu, wczesna diagnoza i nowoczesne metody leczenia mogą znacznie poprawić jakość życia chorych

Większość osób jest w stanie osiągnąć remisję przy pomocy leczenia, ale połowa osób z tą chorobą w pewnym momencie będzie miała jej nawrót. Zwykle dzieje się to w ciągu kilku lat po zaprzestaniu leczenia. Jeśli wystąpi nawrót, zazwyczaj trzeba zacząć przyjmować leki lub zwiększyć dawkowanie tych, które do tej pory były przyjmowane.

To Cię zainteresuje

Glejaki - przyczyny, objawy. Leczenie i rokowanie w zależności od typu guza Rak odbytnicy – objawy, przyczyny, rokowania i leczenie Autoimmunologiczne zapalenie wątroby – diagnostyka i leczenie. Jakie daje objawy?

Powikłania, jeśli wystąpią, są często wynikiem opóźnienia w rozpoznawaniu i braku leczenia. Jeśli choroba nie jest leczona, osoby z ziarniniakowatością Wegenera mogą rozwinąć silne stany zapalne w drogach oddechowych i nerkach, co może prowadzić głównie do zagrażających życiu uszkodzeń płuc i nerek.

Zobacz film: Wrodzone predyspozycje do zachorowania na raka. Źródło: 36,6

Czy artykuł okazał się pomocny?
Tak Nie
1
0
Więcej na temat
Ostra białaczka szpikowa (AML) - rokowania, pierwsze objawy i leczenie
Co to jest embolizacja? Na czym polega zabieg i jakie są jego powikłania?
Zespół Guillaina–Barrégo – jakie są pierwsze objawy? Jak przebiega leczenie?
Czerniak skóry – wygląd zmiany nowotworowej, objawy i leczenie choroby
Komentarze (0)
Nie przegap
Czy smog występuje tylko zimą? Co to jest smog wtórny?
Przemysł i transport - jak wpływają na smog? Co powoduje smog w Polsce?
10 rad jak chronić dziecko przed zanieczyszczonym powietrzem
Oddawanie krwi – wymagania i przeciwwskazania dla potencjalnych krwiodawców
Skuteczne domowe sposoby na przeziębienie
Domowe sposoby na duszący kaszel. Przyczyny duszącego kaszlu