Ziarnica złośliwa (nazywana jest także chorobą Hodgkina, chłoniakiem Hodgkina, z łac. lymphogranulomatosis maligna, z ang. Hodgkin’s disease, Hodgkin’s lymphoma, w skrócie: HD, ZZ, LGM lub LGR) należy do grupy nowotworów układu chłonnego człowieka, atakuje węzły chłonne, a także pozawęzłową tkankę limfatyczną. Z czasem komórki nowotworowe rozwijają się w innych narządach.
Ziarnica złośliwa – przyczyny zachorowania
Choć pierwsze wzmianki o ziarnicy złośliwej pochodzą z XVII wieku, przyczyna choroby wciąż nie została do końca poznana, podobnie jak pozostałych chłoniaków. Wśród licznych hipotez zakłada się m.in. zakażanie wirusem Epsteina-Barr wywołującego mononukleozę zakaźną.
Choroba daje w początkowej fazie objawy podobne do grypy. Szacuje się, że wirus Epsteina-Barr może wywoływać nawet 40% wszystkich przypadków ziarnicy złośliwej. Należy jednak pamiętać, że pomimo rozprzestrzeniania się wirusa drogą kropelkową, sama ziarnica nie jest chorobą zakaźną. Kolejne z hipotez wskazują na genetyczne podłoże jako przyczynę choroby, ponieważ rodzeństwo osoby zapadłej na ziarnicę złośliwą ma pięciokrotnie większe ryzyko zachorowania na nią niż pozostali ludzie. Jednak dziedziczenie tej choroby nie zostało poznane. Jak informują lekarze, ziarnica złośliwa zdarza się o wiele częściej u ludzi z obniżoną odpornością, spowodowaną m.in. kuracją środkami farmakologicznymi, a także u osób po transplantacjach narządów lub chorych na AIDS. Uważa się, że palacze tytoniu znajdują się w grupie ryzyka zachorowań na ziarnicę złośliwą.
Przebieg i objawy ziarnicy złośliwej (chłoniaka Hodgkina)
Przebieg choroby nie jest jednopostaciowy dla wszystkich przypadków zachorowań, może znacząco różnić się od siebie na każdym z etapów rozwoju choroby. Regułą jest jedynie zajęcie węzłów chłonnych, a z czasem także narządów pozawęzłowych, przez co zmiany można wykryć w wątrobie, grasicy, przewodzie pokarmowym, śledzionie, ośrodkowym układzie nerwowym, układzie oddechowym, a także na skórze.
U ok. 30% chorych jednym z pierwszych objawów ziarnicy złośliwej jest gorączka niereagująca na środki przeciwgorączkowe oraz antybiotyki. Zazwyczaj temperatura ciała podwyższa się okresowo w godzinach wieczornych w trakcie następujących po sobie dni. Nierzadko gorączka wywołuje także obfite nocne poty. Osoba w początkowym etapie choroby odczuwa spadek samopoczucia i przewlekłe zmęczenie. Jak podają lekarze, w ciągu 6 miesięcy od wystąpienia pierwszych objawów dochodzi do sporej utraty masy ciała, a także do ogólnego osłabienia.
Osoby chore na ziarnicę złośliwą skarżą się na bóle węzłów chłonnych, najczęściej w okolicy obojczyka oraz pach po wypiciu niewielkiej ilości alkoholu. Wyniki badań (odczynu Biernackiego – OB) wskazują na stan zapalny, a także niedokrwistość i niewłaściwy rozmaz krwinek białych (niska liczba limfocytów, podwyższona liczba granulocytów). W dalszym przebiegu choroby obserwuje się powiększenie wątroby (możliwa żółtaczka), powiększenie śledziony, a także upośledzenie odporności oraz świąd skóry.
Rokowania i leczenie ziarnicy złośliwej
Umieralność z powodu ziarnicy złośliwej systematycznie maleje dzięki szybkim metodom diagnozowania, a także nowoczesnej chemioterapii wraz z radioterapią. Niestety, wskaźniki nadal nie są optymistyczne. Statystycznie, Nawet 90 % chorych przy szybkim zastosowaniu terapii zostaje wyleczonych. Gorsze rokowania są zazwyczaj dla:
- mężczyzn po skończeniu 45. roku życia,
- mających dużą wartość OB (>50),
- z lokalizacją ziarnicy poza tkankami limfatycznymi (z przerzutami),
- z rozległymi zmianami w śródpiersiu,
- z wczesnymi nawrotami choroby.
Leczenie ziarnicy złośliwej polega na chemioterapii, zwykle skojarzonej z radioterapią na okolice pierwotnie zajęte lub zmiany resztkowe.. W skrajnych przypadkach stosuje się eksperymentalne programy chemioterapii połączonej z przeszczepem szpiku kostnego. Leczenie operacyjne ziarnicy złośliwej nie przynosi pożądanych rezultatów.
Bibliografia:
Dmoszyńska A. (red.), Atlas hematologii klinicznej, Wydawnictwo Czelej, Lublin 2004, ISBN 83-88063-93-6.
Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2.
Janicki K, Hematologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2431-5.
Kokot F. (red.), Choroby wewnętrzne, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006, ISBN 83-200-3368-3.
Sułek K. (red.), Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 2000, ISBN 83-87944-70-X.
Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, „Medycyna Praktyczna” 2011, ISBN 978-83-7430-289-0.
Waterbury L., Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 1998, ISBN 83-85842-68-3.
