patologii wywodzącej się z nadnerczy.
Chorobę Cushinga stwierdzamy, gdy nadmiar glikokortykosteroidów wynika z nadmiernego pobudzania nadnerczy przez przysadkę mózgową. Glikokortykosteroidy to hormony produkowane przez korę nadnerczy. Najważniejszą funkcję biologiczną pełni kortyzol. Wydzielanie kortyzolu nie jest stałe. Wyrzut tego hormonu następuje pod wpływem ACTH produkowanego przez przysadkę mózgową i zmienia się w ciągu doby. Kortyzol pełni w naszym organizmie wiele ważnych funkcji. Począwszy od regulacji metabolizmu węglowodanów, tłuszczów czy białek, po wpływ na nasz układ immunologiczny i na prawidłową pracę większości narządów. W związku z tym osoba z zespołem Cushinga prezentuje szeroką gamę objawów. Leczenie zależne jest od przyczyny tego zespołu.
Zespół Cushinga - przyczyny
Nadmiar glikokortykosteroidów (GKS) może wynikać z kilku mechanizmów. W około 20% stwierdza się gruczolaka lub guza autonomicznego w korze nadnerczy. Ponadto przyczyną może być nadmierny rozrost kory nadnerczy, przyjmowanie leków glikokortykosteroidowych, guz poza nadnerczami mający zdolność wytwarzania GKS, a także guz przysadki pobudzający nadnercza za pośrednictwem ACTH (wtedy mówimy o chorobie Cushinga).
Zespół Cushinga, choroba Cushinga - objawy
Ze względu na szeroki zakres działania kortyzolu w organizmie, osoba dotknięta chorobą Cushinga może prezentować bardzo różne objawy:
- osłabienie, złą tolerancję na wysiłek,
-
cukrzycę (objawy z nią związane - nadmierne pragnienie, wielomocz),
- bóle i zawroty głowy,
- nadmierny apetyt,
- bóle kostne,
- osłabienie odporności,
- spadek potencji,
- otyłość,
- rozstępy na skórze,
- nadciśnienie tętnicze,
- zanik mięśni na kończynach i tułowiu,
- zaburzenia w podstawowych badaniach laboratoryjnych (cukrzyca, wzrost cholesterolu, wzrost liczby leukocytów i erytrocytów) oraz w badaniach hormonalnych (wzrost poziomu kortyzolu).
Zespół Cushinga, choroba Cushinga - diagnostyka
Do celów diagnostycznych wykonuje się podstawowe badania laboratoryjne. Obserwuje się zaburzenia gospodarki węglowodanowej jak w cukrzycy, wzrost poziomu cholesterolu całkowitego, triglicerydów, wzrost LDL i spadek HDL, zaburzenia w wynikach morfologii krwi. Podstawą diagnostyczną są jednak wyniki hormonalne. W zespole Cushinga obserwuje się wzrost poziomu kortyzolu, ale spadek ACTH. Wynika to z tego, że te dwa hormony działają na zasadzie sprzężenia zwrotnego. Jeśli kortyzol wzrasta, przysadka nie ma potrzeby produkować dużej ilości ACTH, czyli hormonu pobudzającego korę nadnerczy. Jeśli przyczyną nadmiaru GKS jest guz przysadki mózgowej, czyli choroba Cushinga, wtedy obserwujemy zarówno wzrost ACTH, jak i GKS.
Wykonuje się również badania obrazowe przysadki i nadnerczy w celu określenia przyczyny patologii. Warto też wykonać RTG kości lub badania densytometryczne w celu sprawdzenia ewentualnych patologii kośćca, gdyż w przypadku zespołu Cushinga cechą charakterystyczną są również patologiczne złamania kości i osteoporoza.
Zespół Cushinga, choroba Cushinga - charakterystyczny wygląd
Bardzo charakterystyczny jest wygląd osób z rozwiniętą chorobą Cushinga. Przede wszystkim są one otyłe. Sylwetka przybiera wygląd cushingoidalny, czyli występuje otyłość typu centralnego, otłuszczenie przede wszystkim tułowia i karku (bawoli kark, księżycowata twarz). Poza tym dochodzi przy tym do wyszczuplenia kończyn. Ze względu na to, że skóra staje się cienka, tworzą się czerwone, szerokie rozstępy na brzuchu, udach, biodrach.
Zespół Cushinga - leczenie
Leczenie zależy od etiologii. Postępowanie terapeutyczne jest konieczne w przypadku jawnego zespołu Cushinga. Nie należy prowadzić terapii, nie mając pewności odnośnie do rozpoznania.
Leczeniem z wyboru choroby Cushinga jest leczenie operacyjne, którego rozległość zależy od przyczyny. Polega ono na usunięciu guza.
W terapii można stosować również leki hamujące wydzielanie kortyzolu. Są to najczęściej ketokonazol lub metyrapon. W przypadku raka nadnerczy, powodującego również wzrost GKS, zastosowanie ma mitotan.
Ponadto ważne jest przestrzeganie odpowiedniej diety wpływającej na normalizację zaburzeń metabolicznych i zapobiegającej nadmiernemu przyrostowi masy ciała.
Zespół Cushinga u dzieci
U dzieci najczęstszą przyczyną zespołu Cushinga jest rak nadnerczy. Objawy i diagnostyka są podobne, jednak leczenie w tym przypadku polega najczęściej na usunięciu obu nadnerczy i dalszym leczeniu substytucyjnym. W przypadku raka nadnerczy rokowanie zależy od zaawansowania procesu chorobowego. Oczywiście u dzieci przyczyną zespołu Cushinga może być też gruczolak, łagodny rozrost guzkowy czy guz przysadki.
