Polub nas na Facebooku
Czytasz: Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) - rokowania u dzieci i dorosłych

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) - rokowania u dzieci i dorosłych

Zainteresował Cię ten artykuł?
NAN

Fot: Photographee.eu / fotolia.com

Ostre białaczki limfoblastyczne (ALL) to nowotwory wywodzące się z prekursorów limfocytów. Stanowią 75% wszystkich ostrych białaczek u dzieci, a około 20% u dorosłych. Większość ALL jest podatna na polichemioterapię, a rokowanie zależy od początkowej masy guza i wieku chorego.

Ostre białaczki limfoblastyczne (ALL - ang. acute lymphoblastic leukemia) to nowotwory wywodzące się z prekursorów, czyli limfoblastów, linii limfocytów B lub T, które zajmują szpik i krew. Chłoniaki limfoblastyczne linii T lub B, rzadsze, zajmują głównie węzły i tkanki pozawęzłowe.

Obraz kliniczny ostrych białaczek limfoblastycznych

Obraz kliniczny może być początkowo podobny do objawów ostrej białaczki szpikowej (AML - ang. acute myeloid leukemia). W pierwszym okresie pojawia się gorączka nieznanego pochodzenia i osłabienie ogólne. Bardzo często zdarza się, że poza nieprawidłowościami w wynikach badań krwi nie ma żadnych objawów ogólnych. Dopiero w stadium zaawansowanym objawy związane są z niedoborem konkretnych elementów morfotycznych.

Objawy wynikające z niedokrwistości:

  •  osłabienie, męczliwość,
  •  bóle i zawroty głowy,
  •  bladość,
  •  tachykardia,
  •  duszność.

Objawy związane z upośledzeniem odporności:

  •  afty, owrzodzenia jamy ustnej,
  •  uaktywnienie opryszczki,
  •  zwiększona podatność na zakażenia,
  •  grzybice.

Objawy skazy krwotocznej:

U około 50% chorych dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych lub śledziony. Powyższe zaburzenia są mniej nasilone niż w przypadku białaczki szpikowej. Mniej więcej 25% osób z ALL zgłasza ból kostno-stawowy. Dużo częściej też zajęty jest ośrodkowy układ nerwowy i częściej występuje leukocytoza.

W stadium zaawansowanym obserwuje się powikłania krwotoczne, septyczne, związane z naciekami ośrodkowego układu nerwowego i innych narządów.

Nieleczona ALL prowadzi do śmierci w ciągu nawet kilku tygodni.

Klasyfikacja ostrych białaczek limfoblastycznych

Główna klasyfikacja wyróżnia postacie zdefiniowane genetycznie i molekularnie. Pozostałe określa się jako nieokreślone. Podstawowe znaczenie praktyczne ma klasyfikacja immunofenotypowa.

Jakie badania wykonuje się celem zdiagnozowania ostrych białaczek szpikowych?

Podstawowym badaniem diagnostycznym jest morfologia krwi obwodowej. Badanie ukazuje niedokrwistość, małopłytkowość, bardzo często wskazuje na dużą leukocytozę. Rzadziej spotyka się leukopenię. Rozmaz krwi obwodowej pozwala stwierdzić bardzo duży odsetek limfoblastów, czyli niedojrzałych prekursorów limfocytów.

Celem potwierdzenia rozpoznania wykonuje się biopsję aspiracyjną szpiku kostnego. Dominacja jednego typu komórek blastycznych przy jednoczesnym niedoborze pozostałych linii rozwojowych potwierdza rozpoznanie.

Rozstrzygającym badaniem jest badanie immunofenotypu metodą cytometrii przepływowej. Do badania pobiera się krew lub szpik. Pozwala ono określić podtyp immunofenotypowy pomocny w określeniu rokowania oraz identyfikacji aberracji służących monitorowaniu choroby resztkowej w trakcie leczenia.

U niektórych chorych występują zaburzenia kariotypu limfoblastów w postaci zmian strukturalnych i liczby ich chromosomów. Takie zaburzenia cytogenetyczno-molekularne stanowią niekorzystny czynnik rokowniczy. Są to m.in. ostra białaczka limfoblastyczna z chromosomem Ph (Philadelphia), częstsza u osób starszych.

Kryteria rozpoznania ALL

Podstawowym kryterium rozpoznania ALL jest morfologia i badanie immunofenotypowe szpiku, które wskazuje na obecność limfoblastów białaczkowych. Około 20% chorych przejawia cechy chłoniaka limfoblastycznego. Wtedy nacieki obejmują głównie węzły chłonne, a w szpiku komórki białaczkowe stanowią mniej niż 25%. W tym przypadku konieczne jest badanie węzłów chłonnych.

Leczenie ostrych białaczek szpikowych

Możliwości leczenia uzależnione są od obecności chromosomu Ph, wieku, stanu ogólnego i chorób towarzyszących.

Pierwszym etapem jest tzw. przedleczenie, polegające na zmniejszeniu masy nowotworu, aby zmniejszyć ryzyko powikłań związanych z rozpadem masy nowotworowej. W tym celu stosuje się prednizon lub deksametazon.

Kolejnym etapem jest indukcja remisji, czyli polichemioterapia (najczęściej za pomocą winkrystyny). Następnie należy sekwencyjnie podawać duże lub pośrednie dawki leków w celu utrwalenia remisji.

Ostatnim etapem terapii jest leczenie pokonsolidacyjne zmniejszające ryzyko nawrotu nowotworu przez 2 lata z pomocą merkaptopuryny i metotreksatu.

Leczenie chorych z ostrą z chromosomem Ph różni się, m.in. dołączeniem do chemioterapii inhibitorów kinaz tyrozynowych, rozpatruje się również alloprzeszczep.

W przypadku wystąpienia nawrotu, lub nieskuteczności leczenia pierwszego rzutu rozpatruje się inhibitory kinaz tyrozynowych nowej generacji, a także dąży się do wykonania alloprzeszczepu szpiku.

To Cię zainteresuje

Ostra białaczka szpikowa (AML) - rokowania, pierwsze objawy i leczenie Białaczka u dzieci. Jakie są objawy i rodzaje? Białaczka przewlekła a ostra. Rozpoznawanie, leczenie i najczęstsze rodzaje nowotworu krwi u dzieci i dorosłych

Rokowanie w ostrych białaczkach szpikowych

Większość postaci ALL bez chromosomu Philadelphia jest podatnych na polichemioterapię, a odpowiedź zależy od dawek leków. W związku z tym rokowanie zależy od masy początkowej guza nowotworowego i możliwości eskalowania dawek leków, a co za tym idzie - stanu ogólnego chorych i ich wieku.

Zobacz film: Wrodzone predyspozycje do zachorowania na raka. Źródło: 36,6

Czy artykuł okazał się pomocny?
Tak Nie
0
0
Więcej na temat
Ostra białaczka szpikowa (AML) - rokowania, pierwsze objawy i leczenie
Co to jest leukemia? Jak się objawia i jakie są jej przyczyny?
Białaczka u dzieci. Jakie są objawy i rodzaje?
Białaczka przewlekła a ostra. Rozpoznawanie, leczenie i najczęstsze rodzaje nowotworu krwi u dzieci i dorosłych
Komentarze (3)
Onkomatka
Używacie zamiennie określenia białaczki limfoblastycznej i szpikowej, a to są zupełnie inne grupy białaczek. Piszecie i masie guza!!! Deksametazon jest używany w końcowej fazie leczenia intensywnego a nie na początku, tak jak napisaliście. I wiele innych drobnych błędów. Widać, że osoba która to pisała nie ma wiedzy tylko próbowała sklecić artykuł na podstawie internetowych tekstów.
Czytaj całość
Redakcja
Dziękujemy za zaangażowanie. Nasze artykuły powstają na bazie aktualnej wiedzy medycznej. Dokładamy wszelkich starań by były najwyższej jakości jednakże bez wskazania konkretnych uwag trudno nam polemizować i odnieść się do komentarza.
Czytaj całość
Onkomatka
Ten artykuł pełny jest błędów!!!!!
Czytaj całość
Nie przegap
Czy smog występuje tylko zimą? Co to jest smog wtórny?
Przemysł i transport - jak wpływają na smog? Co powoduje smog w Polsce?
10 rad jak chronić dziecko przed zanieczyszczonym powietrzem
Oddawanie krwi – wymagania i przeciwwskazania dla potencjalnych krwiodawców
Skuteczne domowe sposoby na przeziębienie
Domowe sposoby na duszący kaszel. Przyczyny duszącego kaszlu