Obrzęk Quinckego, czyli naczynioruchowy, to obrzęk obejmujący tkankę podskórną i podśluzówkową na skutek rozszerzania się i zwiększenia przepuszczalności naczyń krwionośnych. Najczęściej reakcja ta rozwija się w ciągu kilku minut, choć również obrzęk może narastać kilka godzin. Zazwyczaj jest on dobrze odgraniczony, niesymetryczny. Lokalizuje się w obrębie powiek lub ust, może obejmować również błony śluzowe dróg oddechowych i przewodu pokarmowego. Wrodzony obrzęk naczynioruchowy ujawnia się najczęściej po 10. roku życia, nabyty pojawia się po 40. roku życia, szczególnie u kobiet.
Obrzęk naczynioruchowy Quinckego – przyczyny
Przede wszystkim obrzęk naczynioruchowy Quinckego dzieli się na towarzyszący pokrzywce, w tym alergiczny i niealergiczny, a także na taki bez pokrzywki. Przyczyny są następujące:
1. Obrzęk Quinckego przebiegający z pokrzywką:
- alergiczny – jego przyczyną mogą być różne leki, pokarmy, lateks, a także jad owadów. Wśród pokarmów obrzęk mogą wywołać najczęściej: mleko, jaja kurze, orzechy ziemne i włoskie, owoce morza, kiwi, banany i awokado;
- niealergiczny – wywołany przez środki cieniujące wykorzystywane w diagnostyce, leki przeciwzapalne lub niektóre czynniki fizyczne, jak promieniowanie słoneczne.
2. Obrzęk Quinckego przebiegający bez pokrzywki, wrodzony:
- nieznana mutacja;
- mutacja czynnika XII, dziedziczony w sposób autosomalny dominujący;
- niedobór lub zmniejszona aktywność inhibitora C1 (składnik układu dopełniacza).
3. Obrzęk Quinckego przebiegający bez pokrzywki, nabyty:
- związany z przyjmowaniem inhibitorów konwertazy angiotensyny poprzez hamowanie bradykininy;
- niedobór inhibitora C1 w przebiegu chorób układowych;
- nieodpowiadający na leczenie lekami przeciwhistaminowymi, mający nieznaną przyczynę;
- odpowiadający na leczenie lekami przeciwhistaminowymi, mający nieznaną przyczynę.
Obrzęk naczynioruchowy zdecydowanie częściej dotyczy kobiet, ponieważ jego powstaniu sprzyjają estrogeny, żeńskie hormony płciowe. Szczególnie narażone są na niego kobiety przyjmujące estrogeny, np. w formie leków antykoncepcyjnych, a także kobiety w ciąży czy podczas miesiączki.
Jakie są objawy obrzęku naczynioruchowego Quinckego?
Jak sama nazwa wskazuje, jest to obrzęk. Obejmuje on tkankę podskórną i podśluzówkową. Pojawia się w różnych obszarach na ciele, m.in. na ustach, policzkach, powiekach, choć może objąć również narządy płciowe, kończyny, a także narządy wewnętrzne, wywołując specyficzne dla nich objawy. Przy zajęciu układu pokarmowego może dojść do wystąpienia biegunki, a także nudności i wymiotów. Obrzęk w obrębie górnych dróg oddechowych, a w szczególności krtani, doprowadza do zaburzeń oddychania, a nawet uduszenia. U niektórych chorych występują również świąd i zaczerwienienie okolic objętych obrzękiem.
Obrzęk Quinckego nie jest symetryczny, najczęściej lokalizuje się po jednej stronie ciała. U chorych, u których jest on wywołany przyjmowaniem inhibitorów konwertazy angiotensyny, charakterystyczny jest świąd w okolicy głowy i jelit.
Inne objawy związane z obrzękiem Quinckego to:
- zawroty i bóle głowy,
- przyspieszenie akcji serca,
- duszność,
- nudności i wymioty,
- spadek ciśnienia tętniczego,
- wstrząs anafilaktyczny,
- chrypka,
- osłabienie.
Kiedy obrzęk wynika z niedoboru C1, występuje najczęściej w formie napadowej. Atak może być wywołany stresem, infekcją lub urazem. Trwa dłużej niż obrzęk alergiczny, może utrzymywać się nawet kilka dni.
Diagnostyka i leczenie obrzęku Quinckego
Chorzy z tendencją do powstawania obrzęku Quinckego lub innych form alergii przyjmują leki przeciwhistaminowe lub glikokortykosteroidy. Niestety, nie przynoszą one bardzo dużej poprawy, choć mogą hamować postęp obrzęku. Zabezpieczają też przed narastaniem objawów towarzyszących. Jeśli dojdzie do wstrząsu anafilaktycznego, konieczne jest podanie adrenaliny.
Postępowanie w sytuacji pojawienia się ciężkich objawów polega na wezwaniu pogotowia ratunkowego, ponieważ obrzęk np. w okolicy gardła lub krtani utrudnia oddech i może być stanem zagrożenia życia.
Ważne, by podczas diagnostyki przekazać lekarzowi zarówno informacje dotyczące spożywanych pokarmów, jak i przyjmowanych leków. Niektórym pacjentom może wydawać się, że leki przyjmowane np. z powodu chorób sercowo-naczyniowych nie mają niczego wspólnego z alergią. Nic bardziej mylnego. Jak wcześniej wspomniano, bardzo często obrzęk Quinckego może wynikać z przyjmowania inhibitorów konwertazy angiotensyny, np. kaptoprylu.
Chorym ze stwierdzonym niedoborem inhibitora C1 można podać brakujący czynnik, jednak jest on trudno dostępny i drogi. Alternatywnie podaje się androgeny, czyli męskie hormony płciowe, np. danazol. Działają one odwrotnie do estrogenów, wobec czego mogą złagodzić obrzęk u kobiet.
Inne metody leczenia zależą od objawów prezentowanych przez pacjenta. Czasami konieczne jest podanie leków przeciwbólowych. Odpowiednia dieta również ma wpływ na przebieg choroby. Należy unikać alergizujących potraw, a także produktów spożywczych wywołujących krzyżowe reakcje alergiczne z lateksem, np. kiwi.