Nerwiak zarodkowy daje zróżnicowane objawy, przez co łatwo pomylić go z innymi jednostkami chorobowymi. Diagnostyka jest dodatkowo utrudniona ze względu na młody wiek pacjentów. Podobnie jak w przypadku innych nowotworów złośliwych, czas w głównej mierze decyduje o rokowaniach.
Neuroblastoma – przyczyny
Układ współczulny razem z układem przywspółczulnym budują autonomiczny układ nerwowy. Odpowiada w naszym organizmie za niezwykle ważne procesy – to on mobilizuje go do działania. Odpowiada m.in. za rozszerzanie źrenic, regulację tętna, rozszerzanie oskrzeli czy hamowanie perystaltyki układu pokarmowego. Neuroblastoma, nazywana także nerwiakiem zarodkowym lub nerwiakiem płodowym, upośledza jego działanie. Za rozwój guza odpowiada patologiczny rozwój komórek nerwowych w okresie zarodkowym i płodowym. Jest to jeden z nowotworów najczęściej diagnozowanych wśród dzieci – blisko połowa chorych nie ukończyła 2. roku życia. Ze względu na budowę układu przywspółczulnego, guz może rozwinąć się w jego dowolnej części. Najczęściej jednak znajduje się w nadnerczach lub w zwojach współczulnych jamy brzusznej.
Objawy neuroblastomy
Objawy zależą przede wszystkim od miejsca, w którym rozwija się guz nowotworowy oraz przerzuty. Najczęściej obserwuje się symptomy związane z nadprodukcją katecholamin: nadciśnienie tętnicze, zmniejszenie wagi ciała, anemię i zespół Hornera. W przypadku umiejscowienia nowotworu w jamie brzusznej nasilają się również wymioty, brak apetytu, bóle brzucha. Neuroblastoma w kręgosłupie wiąże się z bólem pleców, osłabieniem lub wzmocnieniem odruchów, niedowładami i paraliżami. Jeżeli rozwija się w okolicach oczodołu, przekłada się na wytrzeszcz gałki ocznej, zeza i krwiaki. Rozwój w klatce piersiowej może objawiać się dusznościami, kaszlem, bólami, problemami z połykaniem, obrzękiem szyi. Umiejscowienie nowotworu w okolicach miednicy przekłada się niekiedy na trudności z oddawaniem moczu i stolca.
Neuroblastoma – rodzaje
Nerwiaki zarodkowe klasyfikuje się według skali Evansa.
- Neuroblastoma I stopnia – guz zajmuje jeden narząd, można go w pełni usunąć.
- Neuroblastoma II stopnia – guz nacieka poza narząd, często na sąsiednie węzły chłonne, nie przekracza linii środkowej ciała.
- Neuroblastoma III stopnia – guz przekracza linię środka ciała. Możliwe są przerzuty w węzłach chłonnych.
- Neuroblastoma IV stopnia – odległe przerzuty do innych organów, w tym do płuc, mózgu, wątroby.
- Neuroblastoma stopnia IVS – dotyczy niemowląt, u których wykryto mały guz nadnerczy z przerzutami do szpiku kostnego, skóry lub wątroby. W ten sposób klasyfikuje się także chorobę nawracającą – neuroblastoma ma bowiem w niektórych przypadkach tendencję do samoistnych nawrotów.
Czytaj też: Drugie życie Szymona. "My jesteśmy zdrowi, teraz zachęcamy do pomocy, bo wiemy, że terapia działa"
Posłuchaj historii Szymona chorego na neuroblastomę
Neuroblastoma – leczenie
Guza często udaje się wyczuć badaniem palpacyjnym, w dalszej diagnostyce stosuje się m.in. badanie moczu na oznaczenie katecholamin oraz badania obrazowe – USG (badanie ultrasonograficzne), tomografię komputerową, scyntygrafię i RTG (zdjęcie rentgenowskie). Objawy neuroblastomy mogą być mylone z innymi chorobami, wobec czego w procesie diagnostyki należy przede wszystkim wykluczyć inne możliwe jednostki. W I stopniu zaawansowania leczenie nerwiaka zarodkowego zwykle ogranicza się do zabiegu, podczas którego usuwa się guza.
W II stopniu, w przypadku zajęciu węzłów chłonnych, należy przeprowadzić również krótkotrwałą chemioterapię. Neuroblastoma IV stopnia wymaga kompleksowego leczenia skojarzonego – chemicznego, operacyjnego oraz radioterapeutycznego, zgodnego z protokołem ESIOP-HRNBL. Zakłada on wykorzystanie chemioterapii indukcyjnej i filgrastimu. Następnie usuwa się guza i przeszczepia pobrane wcześniej komórki macierzyste. Ostatni etap leczenia neuroblastomy IV stopnia wiąże się z naświetlaniem i terapią choroby resztkowej. Obecnie opracowywane są również eksperymentalne metody leczenia nerwiaka zarodkowego – dobre rezultaty dają inhibitory topoizomerazy oraz radioterapia celowana. Badania pokazują, że rezygnacja z leczenia operacyjnego w grupie mniejszego ryzyka może wiązać się z wysoką przeżywalnością.
Czytaj też: Nowotwory układu nerwowego, jakie są ich przyczyny i sposoby leczenia
Neuroblastoma – rokowania
Rokowania zależą przede wszystkim od stadium choroby. Duże znaczenie ma przede wszystkim okres, który potrzebny jest na postawienie właściwej diagnozy i wdrożenie leczenia. Szanse przeżycia neuroblastomy są jednak dosyć wysokie – w I stopniu wynoszą ok. 100%, w II – 75%, III – 43%. Rokowania pogarszają się w neuroblastomie IV stopnia i oscylują w granicach 15%. Bardzo wysokie szanse na wyleczenie wiążą się jednak z neuroblastomą IVS (70–80%). Wbrew pozorom, im młodsze dziecko, tym większa szansa na powrót do pełni zdrowia. Ważne jest także umiejscowienie guza – lepsze rokowania dają okolice miednicy, szyi i klatki piersiowej, gorsze – jama brzuszna. Oczywiście leczenie i szanse na przeżycie neuroblastomy zmniejszają również przerzuty, zwłaszcza przerzuty odległe.
