Polub nas na Facebooku
Czytasz: Czym jest zespół Sweeta? Przyczyny, objawy i leczenie choroby

Czym jest zespół Sweeta? Przyczyny, objawy i leczenie choroby

Zainteresował Cię ten artykuł?
Osoba, która ma chorobę skóry

Fot: Shidlovski / gettyimages.com

Zespół Sweeta to rzadko występująca ostra neutrofilowa dermatoza gorączkowa, która charakteryzuje się rumieniowymi wykwitami skórnymi, gorączką, leukocytozą z przewagą neutrofili i naciekiem leukocytów obojętnochłonnych w chorobowo zmienionej skórze.

Dermatozy neutrofilowe należą do obszernej, niejednorodnej rodziny dermatoz charakteryzujących się obecnością obfitych nacieków z leukocytów obojętnochłonnych. Do grupy tej zalicza się zespół Sweeta. Nierzadko współwystępuje on z chorobami nowotworowymi, tkanki łącznej i chorobami zapalnymi jelit, jak choroba Crohna i wrzodziejące zapalenie jelita grubego. U chorych zauważa się znaczną poprawę po włączeniu kortykosteroidoterapii.

Czym jest zespół Sweeta?

Zespół Sweeta to rzadko występująca jednostka chorobowa charakteryzująca się występowaniem wykwitów rumieniowo-naciekowych na skórze. We krwi obwodowej chorych stwierdza się leukocytozę, czyli nadmiar leukocytów (stan, w którym zostaje przekroczona górna granica wartości dla krwinek białych wynosząca 10000 komórek/µl), i neutrofilię (zwiększenie liczby granulocytów obojętnochłonnych powyżej 8000/µl). W badaniu tkankowym obserwuje się nacieki w skórze właściwej złożone głównie z leukocytów obojętnochłonnych z domieszką limfocytów, rzadziej histiocytów. Nierzadko powstaje obrzęk górnych warstw skóry właściwej.

Początkowo dermatoza ta określana była jako ostra gorączkowa obojętnochłonna choroba skóry (acute febrile neutrophilic dermatosis, AFND). Z czasem odeszło się od tego terminu i zastąpiono go chorobą Sweeta. Nazwa ta pochodzi od nazwiska badacza, który w 1964 roku dokonał pierwszego opisu schorzenia – angielskiego dermatologa R.B. Sweeta. Alternatywnym określeniem jest ostra dermatoza neutrofilowa.

Zobacz film: Budowa i funkcje skóry. Źródło: 36,6.

Przyczyny powstawania zespołu Sweeta

Nie przedstawiono jak dotąd dokładnych przyczyn odpowiadających za powstawanie zespołu Sweeta. Badacze podkreślają rolę infekcji bakteryjnych i wirusowych w rozwoju choroby. Ponadto wskazuje się na znaczenie zjawisk immunologicznych i występowania przeciwciał skierowanych przeciwko białym krwinkom. Istnieją hipotezy, że choroba związana jest ze schorzeniami rozrostowymi, a zwłaszcza hematologicznymi, takimi jak szpiczak mnogi i białaczka. Może być też reakcją na długotrwałe zażywanie niektórych leków, w tym karbamazepiny, tretynoiny i czynników stymulujących wzrost kolonii granulocytów (granulocyte colony stimulating factor, G-CSF). Zespół Sweeta nie ma podłoża genetycznego i nie występuje rodzinnie.

Kogo dotyczy zespół Sweeta?

Choroba w większości przypadków występuje w okresie wiosny i jesieni. Chorują zwłaszcza osoby dorosłe, a przypadki u dzieci stanowi około 6% wszystkich rozpoznań. W literaturze światowej ukazało się niewiele ponad 1000 publikacji dotyczących zespołu Sweeta. Nawet 4 razy częściej choroba rozwija się u kobiet, szczególnie tych po 50 roku życia. W przypadku mężczyzn zespół Sweeta pojawia się nieco później. Dotyczy przeważnie panów z przedziału wiekowego 60–90 lat.

Gdzie pojawiają się zmiany skórne?

Najczęstszą lokalizacją zmian jest skóra twarzy, karku, uszu, ramion, dłoni, grzbietów stóp i tułowia. Literatura przedmiotu donosi o przypadkach zespołu Sweeta, w których zmiany skórne rozwinęły się w obrębie błon śluzowych oczu i jamy ustnej.

Zespół Sweeta – kryteria rozpoznania

W 1986 roku Su i Liu określili duże i małe kryteria umożliwiające rozpoznawanie zespołu Sweeta, które zostały w 1994 roku nieco zmodyfikowane i rozszerzone przez von den Driescha. Obecnie wymienia się 2 obowiązkowe większe kryteria zespołu Sweeta: bolesne zmiany rumieniowo-guzowate i naciek neutrofilowy bez cech pierwotnego leukocytoklastycznego zapalenia naczyń.

Ponadto do stwierdzenia choroby Sweeta konieczne jest wystąpienie co najmniej 2 spośród następujących kryteriów mniejszych: podwyższenie temperatury ciała powyżej 38°C, pojawienie się zmian skórnych poprzedzonych infekcją jelitową lub górnych dróg oddechowych, współwystępowanie choroby układu pokarmowego, hematologicznej lub ciąży i szybkie ustępowanie zmian w wyniku leczenia jodkiem potasu, steroidami, kolchicyną.

W rozpoznaniu istotne znaczenie posiadają również kryteria laboratoryjne. Spośród poniższych 4 nieprawidłowości wymagane jest spełnienie co najmniej 3:

  • leukocytoza,
  • neutrofilia.

Zespół Sweeta – inne objawy

Inne objawy pojawiające się w przebiegu zespołu Sweeta stanowią często: ogólne złe samopoczucie, uczucie rozbicia i znacznego osłabienia, biegunka lub bóle stawowe. Nierzadko dochodzi do nieznacznego powiększenia węzłów chłonnych na szyi.

Na czym polega leczenie zespołu Sweeta?

Przed przystąpieniem do leczenia konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej z takimi jednostkami chorobowymi jak: polekowe zapalenie skóry, nasilony liszaj pokrzywkowy, rozsiany rumień obrączkowaty, choroba Behceta, plamica hyperergiczna i rumień wielopostaciowy.

Poprawę stanu ogólnego i skóry u chorych na zespół Sweeta uzyskuje się dzięki ogólnej kortykosteroidoterapii. Pozytywne efekty widoczne są już po 10 dniach. Wskazana jest pielęgnacja skóry z zastosowaniem emolientów. Leczenie alternatywne może się opierać o jodek potasu, kolchicynę, cyklosporynę, dapson bądź indometacynę.

Niestety w około 20% przypadków pojawiają się nawroty, z reguły o mniejszym nasileniu. Występują wtedy liczne, ale drobne wykwity grudkowo-rumieniowe i częściowo pęcherzykowe oraz niewielkie nieprawidłowości w morfologii krwi, a temperatura ciała nie przekracza zazwyczaj 37,5°C.

Bibliografia:

1. Berdej-Szczot E., Binek A., Firek-Pedras M. i wsp., Obraz kliniczny zespołu Sweeta u 23-miesiecznej dziewczynki – opis przypadku, „Pediatria Polska”, 2012, 87(1), s. 91-94.

2. Kałowska M., Woźniak K., Zespół Sweeta u pacjentki z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, „Dermatologia Kliniczna”, 2009, 11(1), s. 35-36.

3. Obtułowicz A., Sułowicz J., Jaworek A. i wsp., Nietypowa manifestacja skórna zespołu Sweeta, „Advances in Dermatology and Allergology”, 2007, XXIV(5), s. 241–245.

4. Rosińska-Borkowska D., Ciupińska M., Kalbarczyk K., Zespół Sweeta u 13-letniej dziewczynki, „Nowa Pediatria”, 2002, 1, s. 12-14.

Zobacz film: Z czego składa się krew? Źródło: Getty Images / iStock.

Czy artykuł okazał się pomocny?
Tak Nie
13
0
Więcej na temat
Co to jest zespół Tourette’a? Najczęstsze objawy nietypowego zaburzenia
Co to jest zespół Tourette’a? Najczęstsze objawy nietypowego zaburzenia
Mukopolisacharydoza to rzadka choroba genetyczna –  jak odróżnić jej typy i objawy?
Mukopolisacharydoza to rzadka choroba genetyczna –  jak odróżnić jej typy i objawy?
Czym jest zespół Larsena? Objawy, przyczyny i leczenie LS
Czym jest zespół Larsena? Objawy, przyczyny i leczenie LS
Czym jest zespół Sotosa? Objawy gigantyzmu mózgowego
Czym jest zespół Sotosa? Objawy gigantyzmu mózgowego
Komentarze (0)
Nie przegap
Sposoby na użądlenie osy - czym okładać opuchliznę?
Sposoby na użądlenie osy - czym okładać opuchliznę?
Jakie stany chorobowe odpowiadają za podwyższone monocyty?
Jakie stany chorobowe odpowiadają za podwyższone monocyty?
Co oznaczają podwyższone limfocyty u dorosłych i dzieci?
Co oznaczają podwyższone limfocyty u dorosłych i dzieci?
Leukocyty w moczu – o czym może świadczyć obecność białych krwinek w moczu?
Leukocyty w moczu – o czym może świadczyć obecność białych krwinek w moczu?
Kreatynina – badanie surowicy krwi – normy i interpretacja wyników 
Kreatynina – badanie surowicy krwi – normy i interpretacja wyników 
Tyreotropina (TSH): normy, określenie nadczynności lub niedoczynności tarczycy
Tyreotropina (TSH): normy, określenie nadczynności lub niedoczynności tarczycy