Polub nas na Facebooku
Czytasz: Czym jest zespół Sweeta? Przyczyny, objawy i leczenie choroby

Czym jest zespół Sweeta? Przyczyny, objawy i leczenie choroby

Zainteresował Cię ten artykuł?
Osoba, która ma chorobę skóry

Fot: Shidlovski / gettyimages.com

Zespół Sweeta to rzadko występująca ostra neutrofilowa dermatoza gorączkowa, która charakteryzuje się rumieniowymi wykwitami skórnymi, gorączką, leukocytozą z przewagą neutrofili i naciekiem leukocytów obojętnochłonnych w chorobowo zmienionej skórze.

Dermatozy neutrofilowe należą do obszernej, niejednorodnej rodziny dermatoz charakteryzujących się obecnością obfitych nacieków z leukocytów obojętnochłonnych. Do grupy tej zalicza się zespół Sweeta. Nierzadko współwystępuje on z chorobami nowotworowymi, tkanki łącznej i chorobami zapalnymi jelit, jak choroba Crohna i wrzodziejące zapalenie jelita grubego. U chorych zauważa się znaczną poprawę po włączeniu kortykosteroidoterapii.

Czym jest zespół Sweeta?

Zespół Sweeta to rzadko występująca jednostka chorobowa charakteryzująca się występowaniem wykwitów rumieniowo-naciekowych na skórze. We krwi obwodowej chorych stwierdza się leukocytozę, czyli nadmiar leukocytów (stan, w którym zostaje przekroczona górna granica wartości dla krwinek białych wynosząca 10000 komórek/µl), i neutrofilię (zwiększenie liczby granulocytów obojętnochłonnych powyżej 8000/µl). W badaniu tkankowym obserwuje się nacieki w skórze właściwej złożone głównie z leukocytów obojętnochłonnych z domieszką limfocytów, rzadziej histiocytów. Nierzadko powstaje obrzęk górnych warstw skóry właściwej.

Początkowo dermatoza ta określana była jako ostra gorączkowa obojętnochłonna choroba skóry (acute febrile neutrophilic dermatosis, AFND). Z czasem odeszło się od tego terminu i zastąpiono go chorobą Sweeta. Nazwa ta pochodzi od nazwiska badacza, który w 1964 roku dokonał pierwszego opisu schorzenia – angielskiego dermatologa R.B. Sweeta. Alternatywnym określeniem jest ostra dermatoza neutrofilowa.

Zobacz film: Budowa i funkcje skóry. Źródło: 36,6.

Przyczyny powstawania zespołu Sweeta

Nie przedstawiono jak dotąd dokładnych przyczyn odpowiadających za powstawanie zespołu Sweeta. Badacze podkreślają rolę infekcji bakteryjnych i wirusowych w rozwoju choroby. Ponadto wskazuje się na znaczenie zjawisk immunologicznych i występowania przeciwciał skierowanych przeciwko białym krwinkom. Istnieją hipotezy, że choroba związana jest ze schorzeniami rozrostowymi, a zwłaszcza hematologicznymi, takimi jak szpiczak mnogi i białaczka. Może być też reakcją na długotrwałe zażywanie niektórych leków, w tym karbamazepiny, tretynoiny i czynników stymulujących wzrost kolonii granulocytów (granulocyte colony stimulating factor, G-CSF). Zespół Sweeta nie ma podłoża genetycznego i nie występuje rodzinnie.

Kogo dotyczy zespół Sweeta?

Choroba w większości przypadków występuje w okresie wiosny i jesieni. Chorują zwłaszcza osoby dorosłe, a przypadki u dzieci stanowi około 6% wszystkich rozpoznań. W literaturze światowej ukazało się niewiele ponad 1000 publikacji dotyczących zespołu Sweeta. Nawet 4 razy częściej choroba rozwija się u kobiet, szczególnie tych po 50 roku życia. W przypadku mężczyzn zespół Sweeta pojawia się nieco później. Dotyczy przeważnie panów z przedziału wiekowego 60–90 lat.

Gdzie pojawiają się zmiany skórne?

Najczęstszą lokalizacją zmian jest skóra twarzy, karku, uszu, ramion, dłoni, grzbietów stóp i tułowia. Literatura przedmiotu donosi o przypadkach zespołu Sweeta, w których zmiany skórne rozwinęły się w obrębie błon śluzowych oczu i jamy ustnej.

Zespół Sweeta – kryteria rozpoznania

W 1986 roku Su i Liu określili duże i małe kryteria umożliwiające rozpoznawanie zespołu Sweeta, które zostały w 1994 roku nieco zmodyfikowane i rozszerzone przez von den Driescha. Obecnie wymienia się 2 obowiązkowe większe kryteria zespołu Sweeta: bolesne zmiany rumieniowo-guzowate i naciek neutrofilowy bez cech pierwotnego leukocytoklastycznego zapalenia naczyń.

Ponadto do stwierdzenia choroby Sweeta konieczne jest wystąpienie co najmniej 2 spośród następujących kryteriów mniejszych: podwyższenie temperatury ciała powyżej 38°C, pojawienie się zmian skórnych poprzedzonych infekcją jelitową lub górnych dróg oddechowych, współwystępowanie choroby układu pokarmowego, hematologicznej lub ciąży i szybkie ustępowanie zmian w wyniku leczenia jodkiem potasu, steroidami, kolchicyną.

W rozpoznaniu istotne znaczenie posiadają również kryteria laboratoryjne. Spośród poniższych 4 nieprawidłowości wymagane jest spełnienie co najmniej 3:

  • leukocytoza,
  • neutrofilia.

Zespół Sweeta – inne objawy

Inne objawy pojawiające się w przebiegu zespołu Sweeta stanowią często: ogólne złe samopoczucie, uczucie rozbicia i znacznego osłabienia, biegunka lub bóle stawowe. Nierzadko dochodzi do nieznacznego powiększenia węzłów chłonnych na szyi.

Na czym polega leczenie zespołu Sweeta?

Przed przystąpieniem do leczenia konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej z takimi jednostkami chorobowymi jak: polekowe zapalenie skóry, nasilony liszaj pokrzywkowy, rozsiany rumień obrączkowaty, choroba Behceta, plamica hyperergiczna i rumień wielopostaciowy.

Poprawę stanu ogólnego i skóry u chorych na zespół Sweeta uzyskuje się dzięki ogólnej kortykosteroidoterapii. Pozytywne efekty widoczne są już po 10 dniach. Wskazana jest pielęgnacja skóry z zastosowaniem emolientów. Leczenie alternatywne może się opierać o jodek potasu, kolchicynę, cyklosporynę, dapson bądź indometacynę.

Niestety w około 20% przypadków pojawiają się nawroty, z reguły o mniejszym nasileniu. Występują wtedy liczne, ale drobne wykwity grudkowo-rumieniowe i częściowo pęcherzykowe oraz niewielkie nieprawidłowości w morfologii krwi, a temperatura ciała nie przekracza zazwyczaj 37,5°C.

Bibliografia:

1. Berdej-Szczot E., Binek A., Firek-Pedras M. i wsp., Obraz kliniczny zespołu Sweeta u 23-miesiecznej dziewczynki – opis przypadku, „Pediatria Polska”, 2012, 87(1), s. 91-94.

2. Kałowska M., Woźniak K., Zespół Sweeta u pacjentki z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, „Dermatologia Kliniczna”, 2009, 11(1), s. 35-36.

3. Obtułowicz A., Sułowicz J., Jaworek A. i wsp., Nietypowa manifestacja skórna zespołu Sweeta, „Advances in Dermatology and Allergology”, 2007, XXIV(5), s. 241–245.

4. Rosińska-Borkowska D., Ciupińska M., Kalbarczyk K., Zespół Sweeta u 13-letniej dziewczynki, „Nowa Pediatria”, 2002, 1, s. 12-14.

Zobacz film: Z czego składa się krew? Źródło: Getty Images / iStock.

Czy artykuł okazał się pomocny?
Tak Nie
12
0
Więcej na temat
Rdzeniowy zanik mięśni (SMA) - choroba dziedziczna: patogeneza, objawy, sposób leczenia, rehabilitacja i rokowania
Rdzeniowy zanik mięśni (SMA) - choroba dziedziczna: patogeneza, objawy, sposób leczenia, rehabilitacja i rokowania
Czym jest choroba Devica? Objawy i przyczyny NMO
Czym jest choroba Devica? Objawy i przyczyny NMO
Czym jest MTHFR? Badanie i wpływ na ciążę mutacji genu MTHFR
Czym jest MTHFR? Badanie i wpływ na ciążę mutacji genu MTHFR
Czym jest zespół Bardeta-Biedla? Objawy i leczenie BBS
Czym jest zespół Bardeta-Biedla? Objawy i leczenie BBS
Komentarze (0)
Nie przegap
Odchudzanie last minute. Jak pozbyć się zbędnych kilogramów tuż przed wakacjami?
Odchudzanie last minute. Jak pozbyć się zbędnych kilogramów tuż przed wakacjami?
Fast food to żywność, która szczególnie szkodzi zdrowiu. Sprawdź, co się dzieje z twoim ciałem, kiedy jesz „śmieciowe jedzenie”
Fast food to żywność, która szczególnie szkodzi zdrowiu. Sprawdź, co się dzieje z twoim ciałem, kiedy jesz „śmieciowe jedzenie”
Fobia społeczna – przyczyny, objawy, skutki i leczenie lęku społecznego
Fobia społeczna – przyczyny, objawy, skutki i leczenie lęku społecznego
Zespół FAS (alkoholowy zespół płodowy) – konsekwencje spożywania alkoholu w ciąży
Zespół FAS (alkoholowy zespół płodowy) – konsekwencje spożywania alkoholu w ciąży
Asperger: objawy zaburzenia ze spectrum autyzmu, przyczyny, leczenie
Asperger: objawy zaburzenia ze spectrum autyzmu, przyczyny, leczenie
Co to jest melasa? Jakie ma właściwości i zastosowanie?
Co to jest melasa? Jakie ma właściwości i zastosowanie?