Polub nas na Facebooku
Czytasz: Czym jest zespół Polanda? Przyczyny, objawy i leczenie zespołu Polanda
menu
Polub nas na Facebooku

Czym jest zespół Polanda? Przyczyny, objawy i leczenie zespołu Polanda

Kobieta w białej koszulce trzyma dłoń na piersi.

Fot. puhhha / Getty Images

Zespół Polanda to zespół wad wrodzonych, na który składają się głównie jednostronny niedorozwój mięśnia piersiowego większego i występujące po tej samej stronie anomalie w obrębie palców kończyny górnej oraz aplazja, czyli niewykształcenie się gruczołu piersiowego. W ICD-10 zespół Polanda sklasyfikowany został jako Q79.8.

Zespół Polanda po raz pierwszy opisany został w 1841 r. przez brytyjskiego chirurga Alfreda Polanda. Zaś samo określenie „zespół Polanda” użyte zostało po raz pierwszy przez nowozelandzkiego chirurga plastycznego Patricka Wensleya Clarksona ponad sto lat później. Częstość występowania zespołu Polanda szacowana jest na 1 : 7000–100 000 osób. Jego leczenie skupia się przede wszystkim na operacyjnej rekonstrukcji klatki piersiowej.

Czym jest zespół Polanda?

Zespół Polanda (z ang. Poland syndrome), zwany też anomalią Polanda, to rzadko występujący zespół wad wrodzonych, w którego obrazie klinicznym czołowe miejsce zajmują liczne jednostronne nieprawidłowości w budowie klatki piersiowej i palców kończyny górnej po tej samej stronie. Specjaliści donoszą, że zespół Polanda częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.

Przyczyny zespołu Polanda

Przyczyny powstania zespołu Polanda nie zostały jak dotąd poznane. Badacze uważają, iż choroba może być konsekwencją nieprawidłowości podczas tworzenia się naczyń w życiu płodowym (około 6. tygodnia ciąży), w tym hipoplazji tętnicy podobojczykowej. Literatura przedmiotu donosi o rzadkich przypadkach rodzinnego występowania zespołu Polanda. Specjaliści sugerują dziedziczenie autosomalne dominujące ze zmniejszoną penetracją. Diagnostyka przedurodzeniowa w zespole Polanda skupia się na pomiarach antropometrycznych i ocenie budowy kończyn płodu podczas badania USG. Nie ma możliwości wykonania badania genetycznego w kierunku zespołu Polanda.

Objawy zespołu Polanda

Charakterystyczna dla zespołu Polanda jest jednostronna hipoplazja mięśnia piersiowego większego, czyli jego niedorozwój, aplazja gruczołu piersiowego, czyli niewykształcenie się, mimo że wykształcony został jego zawiązek, oraz brak brodawki sutkowej. U chorych na zespół Polanda występuje również brachydaktylia, czyli krótkopalczastość. To wada wrodzona, która polega na skróceniu palców dłoni. Stwierdza się też często syndaktylię, czyli wadę wrodzoną polegającą na zrośnięciu dwóch lub więcej palców dłoni. Zrośnięcie może obejmować kości lub w wersji łagodniejszej tkanki miękkie. Zmiany dotyczące palców kończyny górnej występują po tej samej stronie, co te w obrębie klatki piersiowej.

Skóra w obrębie klatki piersiowej jest zwykle cieńsza, a tkanka podskórna słabiej rozwinięta. U niektórych chorych zdarzają się nieprawidłowości w budowie szkieletu klatki piersiowej, które polegają na ubytkach w zakresie żeber. Dodatkowo łopatka znajdująca się po chorej stronie ciała może być mniejsza i/lub położona wyżej od tej znajdującej się po drugiej stronie. Niekiedy dochodzi do dekstrokardii, czyli stanu, kiedy serce położone jest po prawej stronie klatki piersiowej. Do innych objawów zespołu Polanda zalicza się brak niektórych palców (oligodaktylia) i owłosienia pod pachami, agenezję nerki, wady przewodu pokarmowego, kości ramiennej, dróg żółciowych, kości promieniowej, kości łokciowej.

Na czym polega leczenie zespołu Polanda?

W leczeniu zespołu Polanda szczególne miejsce zajmują chirurgiczna korekta asymetrii klatki piersiowej i rekonstrukcja piersi. Wówczas wszczepiany jest ekspander, czyli tymczasowy implant, który jest stopniowo uzupełniany do momentu uzyskania oczekiwanego rozmiaru. Następnie ulega wymianie na ostateczny implant. Druga opcja w ramach zastosowania ekspandera to wykorzystanie ekspanderów osmotycznych, nazywanych samonapełniającymi się. Do operacji rekonstrukcyjnych często wykorzystuje się też mięsień najszerszy grzbietu, pod warunkiem, że mięsień ten jest w pełni rozwinięty. Pod takim płatem umieszcza się dodatkowo endoprotezę dla uzupełnienia deficytu objętości. Dostępne są różne metody powiększenia piersi, a w przypadku niewielkich asymetrii zastosowanie znajduje najmniej inwazyjny zabieg, jakim jest przeszczep własnego tłuszczu, czyli tzw. lipotransfer. Konieczne są również regularne ćwiczenia usprawniające, które wzmocnią mięśnie obręczy barkowej. W razie potrzeby u chorych na zespół Polanda przeprowadza się również leczenie chirurgiczne zmian w budowie palców i inne terapie.

Przekonajcie się, czy jest możliwa operacja serca bez jednoczesnego otwierania klatki piersiowej pacjenta:

Zobacz film: Operacja serca bez otwierania klatki piersiowe. Jak to możliwe? Źródło: 36,6

Bibliografia:

1. Korniszewski L., Dziecko z zespołem wad wrodzonych. Diagnostyka dysmorfologiczna, Warszawa, PZWL, 2005.

2. Stachura J., Domagała W., Patologia znaczy słowo o chorobie. T. 1, Kraków, Wydawnictwo Polskiej Akademii Umiejętności, 2003.

3. Wikiera B., Wójcik E., Szuba A., Noczyńska A., Koincydencja zespołu Polanda z zespołem Turnera, „Pediatric Endocrinology, Diabetes and Metabolism”, 2011, 17(1), s. 48-51.

4. Dudel A., Michałowska A., Cisek-Szopa D. i wsp., Przydatność diagnostyki ultrasonograficznej w prenatalnym rozpoznawaniu zespołu Polanda – opis przypadku, „Perinatologia, Neonatologia i Ginekologia”, 2009, 2(4), s. 315-317.

Czy artykuł okazał się pomocny?
Tak Nie
269
26
Polecamy
Ginekomastia = zabieg? Czy są inne sposoby na usuwanie ginekomastii?
Ginekomastia = zabieg? Czy są inne sposoby na usuwanie ginekomastii? Dzień Dobry TVN
Leczenie raka. Jakie są sposoby leczenia nowotworu?
Leczenie raka. Jakie są sposoby leczenia nowotworu? Dzień Dobry TVN
Czym jest żebro szyjne? Objawy i możliwości leczenia zespołu Naffzigera
Czym jest żebro szyjne? Objawy i możliwości leczenia zespołu Naffzigera TVN zdrowie
Czym jest choroba Sprengla? Objawy, przyczyny i leczenie choroby Sprengla
Czym jest choroba Sprengla? Objawy, przyczyny i leczenie choroby Sprengla TVN zdrowie
Komentarze (2)
Marcin
@Toja Z tego co do tej pory wyczytałem, to zespół Polanda nie dotyka stóp. Mój objaw to brak mięśnia piersiowego większego (i tłuszczu pod skórą). Co do diagnozy to mnie zdiagnozował ortopeda (pewnie chirurg był by lepszy, ale mój pakiet medyczny z pracy go nie obejmuje), z badań przeszedłem rtg klatki piersiowej (chyba w celu sprawdzenia położenia serca, żeber, stanu płuca), usg mięśni klatki piersiowej (to potwierdza chorobę), miałem wcześniej już robione usg brzucha (sprawdzenie nerki). Oprócz tego ortopeda badał czy jestem w pełni sprawny fizycznie. Myślę, że możesz udać się do dowolnego lekarza po diagnozę, nie przejmuj się jeśli na pierwszej wizycie nie będzie wiedział o takiej chorobie ;)
Ja obecnie jestem na etapie poszukiwania w google gdzie na nfz zrobić operacje plastyczną, albo chociaż jak nazywa się taka operacja.
Czytaj całość
Toja
Mam niedorozwinieta lewa poers. Prawa piers ma rozmiar mniej wiecej malego B lewa wlasciwie 0 przy tak malym biuscie nie jest to az tak bardzo widoczne... z rekoma nigdy nie zauwazylam prpblemu natomiast lewa stopa rowniez jest mniejsza o 1 rozmiar od prawej czy to by wskazywalo ze moge cierpiec na zespol polanda? Nie bede ukrywac ze mam kompleksy ale dotychczas poprostu nie spotykalam sie z ludzmi i nie rozbieralam publicznie wiec ten "kompleks" jest ukrywany... rodzice nie specjalnie dbali o moje zdrowie i bagatelizowali problem gdy jeszcze jako nastolatka mowilam ze cos hest z lewa piersia nie tak... niebawem dobije 30stki i pogodzilam sie z moim wygladem, choc nie ukrywam ze czasami doskwiera mi samotnosc i brak tej piersi... ale kto moze mnie zdiagnozowac? Do jakiego specjalisty sie udac by potwierdzil moja teorie lub tez zaprzeczyl iz cierpie na ta chorobe? Zupelnie nie mam pojecia gdzie sie udac, nigdy tez nie badalam "piersi"... nie wiem jaki lekarz bylby w stanie mnie poprowadzic ?
Czytaj całość
Nie przegap
Sok z kiszonego buraka - właściwości stosowanie przepis
Sok z kiszonego buraka - właściwości stosowanie przepis
Seks oralny – czym jest stosunek oralny? Najlepsze pozycje w seksie oralnym
Seks oralny – czym jest stosunek oralny? Najlepsze pozycje w seksie oralnym
O czym może świadczyć zgrubienie za uchem?
O czym może świadczyć zgrubienie za uchem?
Syrop imbirowy z dodatkiem miodu i cytryny – skuteczna walka z infekcjami. Zastosowanie, właściwości, dawkowanie. Przepis na przygotowanie domowego syropu
Syrop imbirowy z dodatkiem miodu i cytryny – skuteczna walka z infekcjami. Zastosowanie, właściwości, dawkowanie. Przepis na przygotowanie domowego syropu
Czym jest tabaka? Jakie jest działanie tabaki na organizm?
Czym jest tabaka? Jakie jest działanie tabaki na organizm?
Pierwsza pomoc przy problemach ze skórą. Jak dbać o skórę, która wymaga szczególnej pielęgnacji? 
Pierwsza pomoc przy problemach ze skórą. Jak dbać o skórę, która wymaga szczególnej pielęgnacji?  Materiał sponsorowany