Polub nas na Facebooku
Czytasz: Czym jest hiperteloryzm? Przyczyny, objawy, leczenie hiperteloryzmu

Czym jest hiperteloryzm? Przyczyny, objawy, leczenie hiperteloryzmu

Oczy kobiety

Fot: Stephen Smith / gettyimages.com

Hiperteloryzm oczny definiuje się jako zbyt szerokie rozstawienie oczodołów. Zmiana spowodowana jest wadliwą budową czaszki, np. zaburzeniem proporcji między jej zawartością a pojemnością. Literatura przedmiotu podaje kilka teorii tłumaczących jego powstanie.

Hiperteloryzm tłumaczy się jako zwiększony ponad miarę dystans między jakimikolwiek parzystymi narządami ludzkiego ciała. Hiperteloryzm oczny po raz pierwszy opisany został przez Davida Greiga w 1924 roku. Ocenia się go na podstawie wielu pomiarów, zwłaszcza odległości między źrenicami. Towarzyszy w przebiegu licznych chorób, m.in. zespole Loeysa-Dietza, Edwardsa, Turnera czy Zellwegera.

Czym jest hiperteloryzm?

Hiperteloryzm (z łac. hipertelorismus) to zwiększone ponad normę odległości pomiędzy dwoma parzystymi narządami. W nomenklaturze medycznej spotyka się też określenie hyperteloryzm. Jednym z najczęściej spotykanych jego przejawów jest hiperteloryzm oczny (z łac. hipertelorismus ocularis) charakteryzujący się za szeroko rozstawionymi oczami. Przypadłość ta może mieć różne nasilenie. Stwierdza się ją w sytuacji, gdy wymiar międzyźreniczy jest większy od przeciętnej wartości dla przedstawicieli danej grupy wiekowej i etnicznej o 2 odchylenia standardowe. Dla przykładu: szerokość szpary powiekowej i odległość między zewnętrznymi jej kątami u noworodków białej rasy jest mniejsza w porównaniu z noworodkami rasy czarnej, przy czym odległość kątów wewnętrznych szpary powiekowej jest zbliżona.

Hiperteloryzm oczny w klasyfikacji ICD-10

W Międzynarodowej Statystycznej Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych ICD-10 (z ang. International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems) szeroki rozstaw oczu sklasyfikowany został do kategorii Q, czyli wad rozwojowych wrodzonych, zniekształceń i aberracji chromosomowych, podkategorii 75, czyli Innych określonych wrodzonych wad rozwojowych kości czaszki i twarzy i podtypu 2, czyli Szerokiego rozstawienia oczodołów. W związku z tym jego zapis w ICD-10 przedstawia się następująco: Q75.2.

Jakie są przyczyny hiperteloryzmu?

Funkcjonuje kilka teorii, które tłumaczą powstanie hiperteloryzmu ocznego. Pierwsza z nich podkreśla rolę zahamowania wzrostu skrzydeł większych kości klinowej na etapie embriogenezy, czyli rozwoju zarodkowego. W konsekwencji tego skrzydła mniejsze rozstawione są szerzej, przez co ściany oczodołów zostają bardziej oddalone. Kolejna teoria uwzględnia rozszczepy w obrębie oczodołu i czaszki. Jeszcze inne podejście za przyczynę anomalii uważa przedwczesne zarośnięcie (skostnienie) szwów czaszkowych, w konsekwencji czego dochodzi do niedorozwoju środkowo-twarzowego (hipoplazja) i zwężenia czaszki (kraniostenoza).

Objawy hiperteloryzmu ocznego

Oczy szeroko rozstawione to główny przejaw hiperteloryzmu. Przypadłości tej towarzyszyć mogą także: płytsze oczodoły, przesunięcie do przodu gałek ocznych (proptoza), wysychanie spojówek i rogówki, niedomykalność powiek, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, zez rozbieżny, zaburzenia ruchomości gałek ocznych.

Co trzeba wiedzieć o chorobach rzadkich? Dowiesz się tego z filmu:

Zobacz film: Choroby rzadkie. Co trzeba o nich wiedzieć? Źródło: Dzień Dobry TVN.

Szeroko rozstawione oczy a inne choroby

Hiperteloryzm oczny może być wrodzoną anomalią izolowaną, ale zdarza się, że rozwija się wtórnie w wyniku urazu twarzy. Dodatkowo szeroko rozstawione oczy pojawiają się w przebiegu wielu chorób. Są częstym objawem towarzszącym zespołom czaszkowo-twarzowym. Hiperteloryzm oczny może być częścią obrazu klinicznego m.in.:

  • zespołu Turnera (brak jednego z chromosomów X we wszystkich lub części komórek organizmu),
  • zespołu Crouzona tzw. dysostoza czaszkowo-twarzowa i zespołu Aperta (mutacja genu FGFR2, który koduje receptor czynnika wzrostu fibroblastów np. komórek tkanki łącznej właściwej w locus 10q26),
  • triploidia (obecność w komórce dodatkowego zestawu chromosomów),
  • zespołu Wolfa-Hirschhorna (mikrodelecja fragmentu jednego z pary chromosomów 4).

Rozpoznanie hiperteloryzmu ocznego

Rozpoznanie hiperteloryzmu ocznego opiera się przede wszystkim na następujących pomiarach:

  • szerokość szpary powiekowej (z ang. palpebral fissure length, PFL),
  • wymiar międzyźreniczy (z ang. interpupillary distance, IPD),
  • odległość między wewnętrznymi kątami szpary powiekowej (z ang. inner canthal distance, ICD),
  • odległość między zewnętrznymi kątami szpary powiekowej (z ang. outer canthal distance, OCD),
  • wskaźnik Farkasa ICD:OCD×10, gdzie wartość większa niż 42 wskazuje na hiperteloryzm.

Jak działa ludzkie oko? Dowiesz się tego z filmu:

Zobacz film: Budowa i funkcje oka. Źródło: 36,6.

Leczenie hiperteloryzmu ocznego

Najskuteczniejszym rozwiązaniem terapeutycznym w przypadku hiperteloryzmu ocznego jest leczenie chirurgiczne. Jedną z częściej podejmowanych metod jest operacja Tessiera. Podczas zabiegu wycina się nadmiar tkanek znajdujących się w okolicy międzyoczodołowej. Zabieg zapewnia znaczną poprawę wyglądu twarzy. Izolowany, niewielki hiperteloryzm oczny występuje stosunkowo często, a w przypadku kobiet uważany jest za cechę zwiększającą ich atrakcyjność seksualną.

Diagnostyka różnicowa hiperteloryzmu ocznego

Do nieprawidłowego rozpoznania hiperteloryzmu ocznego przyczynić się mogą inne nieprawidłowe cechy dysmorficzne twarzy, w tym m.in.: płaska nasada nosa, zez rozbieżny, zmarszczki nakątne, wydatne brwi, telekantus (zwiększona odległość między wewnętrznymi kątami oczu), wąskie szpary powiekowe.

Bibliografia:

1. Bryl A., Mrugacz M., Othman J., Bakunowicz-Łazarczyk A., Hiperteloryzm jako wspólny objaw wielu zespołów uwarunkowanych genetycznie, „Magazyn Lekarza Okulisty”, 2013, 7(3), s. 133-137.

2. Kański J.J., Nischal K.K., Okulistyka. Objawy i różnicowanie, Wrocław, 2000.

3. Kryst L., Chirurgia szczękowo-twarzowa. Podręcznik dla studentów, Warszawa, 2004.

Czy artykuł okazał się pomocny?
Tak Nie
0
0
Komentarze (0)
Nie przegap
Nowy rok, nowa Ty – jak mieć więcej czasu dla siebie?
Nowy rok, nowa Ty – jak mieć więcej czasu dla siebie? Materiał sponsorowany
Czynnik reumatoidalny (badanie RF) – jak odczytać wyniki badania? 
Czynnik reumatoidalny (badanie RF) – jak odczytać wyniki badania? 
Domowe sposoby na ból i zapalenie ucha. Jak leczyć u dziecka i u dorosłego?
Domowe sposoby na ból i zapalenie ucha. Jak leczyć u dziecka i u dorosłego?
Syrop imbirowy z dodatkiem miodu i cytryny – skuteczna walka z infekcjami. Zastosowanie, właściwości, dawkowanie. Przepis na przygotowanie domowego syropu
Syrop imbirowy z dodatkiem miodu i cytryny – skuteczna walka z infekcjami. Zastosowanie, właściwości, dawkowanie. Przepis na przygotowanie domowego syropu
Seks oralny – czym jest stosunek oralny? Najlepsze pozycje w seksie oralnym
Seks oralny – czym jest stosunek oralny? Najlepsze pozycje w seksie oralnym
Jakie rozmiary może mieć penis? Jak go zmierzyć? 
Jakie rozmiary może mieć penis? Jak go zmierzyć?