Polub nas na Facebooku
Czytasz: Czym jest choroba Devica? Objawy i przyczyny NMO

Czym jest choroba Devica? Objawy i przyczyny NMO

Zainteresował Cię ten artykuł?
rdzeń kręgowy

Fot: sankalpmaya / gettyimages.com

Zespół Devica to rzadko występująca choroba, w której układ odpornościowy atakuje rdzeń kręgowy i nerwy wzrokowe, w konsekwencji czego rozwija się stan zapalny i następuje rozpad osłonek mielinowych. Dlatego choroba Devica zaliczana jest do chorób demielinizacyjnych.

Zespół Devica, uznawany niegdyś za odmianę stwardnienia rozsianego, klasyfikowany jest obecnie jako odrębna jednostka chorobowa. Jego przebieg jest ciężki, a rokowanie zazwyczaj niepomyślne. Choroba może ostatecznie doprowadzić do ślepoty i całkowitego porażenia mięśni. Rozpoznanie opiera się w dużej mierze na stwierdzeniu przeciwciał NMO-IgG w surowicy krwi i charakterystycznych zmian układu nerwowego, widocznych w rezonansie magnetycznym.

Czym jest choroba Devica?

Choroba Devica (neuromyelitis optica, NMO) to przewlekła demielinizacyjna choroba ośrodkowego układu nerwowego, która uszkadza głównie rdzeń kręgowy i nerwy wzrokowe. Zespół Devica po raz pierwszy został opisany w 1894 roku przez francuskich lekarzy – Eugène Devica i Fernanda Gaulta. Nazwa tej jednostki chorobowej została wprowadzona do środowiska medycznego w 1907 roku przez Acchiote’a.

Występowanie choroby Devica waha się między 0,5 a 4,4 na 100 000 osób, przy czym zdecydowanie częściej rozwija się ona w populacji kobiet. Stosunek zachorowań kobiet i mężczyzn wynosi 3:2. Choroba częściej występuje u przedstawicieli rasy żółtej i czarnej. Zespół Devica przebiega rzutami – po pierwszym ataku następuje remisja, czyli okres znacznego ustąpienia objawów, po czym pojawia się kolejny, zazwyczaj znacznie cięższy, rzut. Badacze donoszą, że pierwszy rzut choroby obserwowany jest przeważnie u osób w wieku około 40 lat. Z kolei okres nawrotów bywa bardzo zmienny i może wynosić od paru dni do nawet paru lat. Znane są przypadki wieloletniego okresu bezobjawowego u osób cierpiących na chorobę Devica, ale należą one do rzadkości.

Postacie choroby Devica

Rozróżnia się 2 postacie choroby Devica:

  • monofazową – dochodzi do zaatakowania rdzenia kręgowego lub nerwów wzrokowych,
  • dwufazową – zmiany stwierdza się zarówno w obrębie rdzenia kręgowego, jak i nerwów wzrokowych; stanowi zdecydowaną większość przypadków.

Kryteria rozpoznania choroby Devica

Choroba Devica, z powodu towarzyszących jej zmiany demielinizacyjnych i zapalnych, uważana była niegdyś za rzadką i nietypową odmianę stwardnienia rozsianego. Jednakże w odróżnieniu od zespołu Devica w stwardnieniu rozsianym stwierdza się występowanie przeciwciał skierowanych przynajmniej przeciwko dwóm wirusom spośród wirusów różyczki, odry i ospy wietrznej. Dotyczy to ponad 80% osób zmagających się ze stwardnieniem rozsianym. Z kolei cechą typową dla choroby Devica jest obecność dużej ilości granulocytów obojętnochłonnych i pleocytozy w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Kryteria diagnostyczne dla choroby Devica są następujące:

  • występowanie pozagałkowego zapalenia nerwu wzrokowego oraz zapalenia rdzenia kręgowego,
  • obecność przynajmniej 2 z poniższych kryteriów dodatkowych:
  • obraz z rezonansu magnetycznego mózgu nie spełnia kryteriów typowych dla stwardnienia rozsianego,
  • w obrazie z rezonansu magnetycznego kanału kręgowego zauważalna jest zmiana rozprzestrzeniająca się na co najmniej 3 segmenty (najczęściej występuje w odcinku szyjnym),
  • stwierdza się obecność przeciwciał anty–AQP4, które uważa się za specyficzny marker dla choroby Devica; przeciwciała anty–AQP4 skierowane są przeciwko akwaporynie 4 zlokalizowanej w OUN, głównie na powierzchni astrocytów.

Przyczyny choroby Devica

Za bezpośrednią przyczynę choroby Devica uważa się reakcję autoimmunologiczną skierowaną przeciwko białkom znajdującym się w błonach komórkowych nerwów, które odpowiadają za transport wody do komórek. W wyniku tego dochodzi do zniszczenia błony komórkowej neuronów, przez co tracą one swoje podstawowe funkcje przewodzenia impulsów.

Objawy choroby Devica

Zespół Devica charakteryzuje się gwałtownym postępem i szybkim rozwojem ciężkich objawów neurologicznych. Ma nagły początek, dla którego typowa jest obecność symptomów grypopodobnych. Choroba Devica objawia się przede wszystkim zaburzeniami wzroku w postaci zmniejszenia ostrości widzenia, ograniczenia pola widzenia i zaburzenia percepcji barw, a szczególnie zielonej i czerwonej. Zdarzają się nawet przypadki ślepoty.

Ponadto zespół Devica daje objawy takie jak: parestezje, utrata czucia, osłabienie siły mięśniowej oraz porażenie kończyn górnych i dolnych w wyniku zapalenia rdzenia. Chorzy zmagają się z silnym bólem. U chorych stwierdza się dysfunkcje w pracy jelit i zaburzenia funkcji zwieraczy skutkujące z czasem nietrzymaniem moczu lub stolca. Zdarza się, że zmiany chorobowe obejmują istotę białą mózgu. Wówczas chorzy zmagają się z uporczywą czkawką, nudnościami, wymiotami, zawrotami głowy, neuralgią nerwu trójdzielnego, porażeniem nerwu twarzowego, niedosłuchem, porażeniem ośrodków oddechowych i niewydolnością oddechową pochodzenia neurogennego.

Na czym polega leczenie choroby Devica?

Dokładne standardy i procedury terapeutyczne w zespole Devica nie zostały dotychczas opracowane. Leczenie choroby Devica opiera się w dużym stopniu na farmakoterapii. Stosuje się glikokortykosteroidy dożylnie. Pomocne są środki przeciwzapalne zmniejszające reakcję zapalną i immunosupresyjne (mitoksantron, azatiopryna, mykofenolan mofetylu), które osłabiają odpowiedź odpornościową. W przypadku braku poprawy stanu neurologicznego zaleca się plazmaferezę, czyli zabieg oczyszczenia osocza krwi z krążących w nim kompleksów immunologicznych. Następuje 5–7 wymian osocza przez 2 tygodnie. Nierzadko problemy z chodzeniem są na tyle duże, że jednym rozwiązaniem dla chorego jest poruszanie się przy pomocy wózka inwalidzkiego.

Zobacz film: Budowa i funkcje układu nerwowego Źródło: 36,6.

Bibliografia:

1. Ławik U., Juryńczyk M., Selmaj K., Kontrowersje dotyczące istnienia łagodnej formy choroby Devica – opis przypadku, „PrzypadkiMedyczne.pl”, 2014, 64, s. 294–297.

2. Rybacka-Mossakowska J., Wyciszkiewicz A., Michalak S., Problemy diagnostyczne i lecznicze u chorych z zapaleniami mózgu i rdzenia kręgowego, „Anestezjologia i Ratownictwo”, 2014, 8, s. 321-327.

3. Gospodarczyk-Szot K., Nojszewska M., Podlecka-Piętowska A., Zakrzewska- Pniewska B., Zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia Devica (NMO) oraz choroby ze spektrum NMO, „Polski Przegląd Neurologiczny”, 2016, 12(4), s. 196–205.

4. Wingerchuk D.M., Neuromyelitis Optica, ,,The International MS Journal”, 2006, 13, s. 42–50.

Czy artykuł okazał się pomocny?
Tak Nie
18
3
Więcej na temat
Mukowiscydoza - co to jest? Jakie są objawy i przyczyny? Dziedziczenie mukowiscydozy i występowanie u dzieci
Mukowiscydoza - co to jest? Jakie są objawy i przyczyny? Dziedziczenie mukowiscydozy i występowanie u dzieci
Zespół Pradera-Williego. Jak leczyć niepohamowane uczucie głodu i inne objawy choroby?
Zespół Pradera-Williego. Jak leczyć niepohamowane uczucie głodu i inne objawy choroby?
Czym jest zespół Sweeta? Przyczyny, objawy i leczenie choroby
Czym jest zespół Sweeta? Przyczyny, objawy i leczenie choroby
Czym jest czynnik V Leiden? Na czym polega badanie czynnika V Leiden?
Czym jest czynnik V Leiden? Na czym polega badanie czynnika V Leiden?
Komentarze (0)
Nie przegap
W jakich produktach jest najwięcej cukru?
W jakich produktach jest najwięcej cukru?
Najgroźniejsze dla naszego zdrowia sztuczne barwniki. Gdzie je znajdziemy?
Najgroźniejsze dla naszego zdrowia sztuczne barwniki. Gdzie je znajdziemy?
Aparaty ortodontyczne – rodzaje, zakładanie, higiena i koszty
Aparaty ortodontyczne – rodzaje, zakładanie, higiena i koszty
Elektroniczna recepta. Wszystko, co musisz wiedzieć o e-receptach
Elektroniczna recepta. Wszystko, co musisz wiedzieć o e-receptach
E-zwolnienia lekarskie. Co trzeba wiedzieć o nowym systemie wystawiania L4?
E-zwolnienia lekarskie. Co trzeba wiedzieć o nowym systemie wystawiania L4?
Kawa z masłem – jakie ma właściwości? Jak przygotować kawę z masłem?
Kawa z masłem – jakie ma właściwości? Jak przygotować kawę z masłem?