Polub nas na Facebooku
Czytasz: Czym jest choroba Behceta? Jakie daje objawy?

Czym jest choroba Behceta? Jakie daje objawy?

Zainteresował Cię ten artykuł?
smutek

Fot.: Tatyana Gladskih / stock.adobe.com

Choroba Behceta jest wielonarządowym schorzeniem, którego etiopatogeneza nie jest do końca poznana. Możliwy jest udział czynników środowiskowych. Choroba rozwija się w wyniku idiopatycznego zarostowego zapalenia naczyń.

Nazwa choroba Behceta pochodzi od nazwiska tureckiego dermatologa Hulusi Behçeta, który opisał ją po raz pierwszy w 1937 r. Schorzenie ujawnia się najczęściej u osób z grupy wiekowej 20–35 lat. U dzieci występuje rzadko, nawet w populacjach wysokiego ryzyka. Charakterystyczne w przebiegu choroby Behceta są objawy oczne, które przeważnie rozwijają się obustronnie.

Czym jest choroba Behceta?

Choroba Behceta (CB), znana też pod nazwą choroba Adamantiadesa-Behçeta, jest jedną z postaci układowego zapalenia naczyń małych, średnich i dużych. Klinicznie charakteryzuje się nawracającymi bolesnymi owrzodzeniami skóry i błon śluzowych jamy ustnej oraz okolic narządów płciowych, zapaleniem błony naczyniowej oraz rzadziej rozpoznawanymi zmianami skórnymi, objawami z układu neurologicznego i pokarmowego, oczu, stawów, skóry i naczyń krwionośnych. CB to choroba wieloukładowa, dlatego w jej leczenie powinni być zaangażowani specjaliści różnych dziedzin medycznych.

Dotychczas nie odkryto konkretnego podłoża choroby, lecz w jej rozwoju znaczenie może mieć czynnik genetyczny. Na pewno nie jest zakaźna. Przypuszczalnie wyzwalają ją nieznane czynniki środowiskowe, które stymulują układ immunologiczny.

Zobacz film: Choroba Behceta. Źródło: 36,6.

Rozpoznawanie zespołu Behceta

Nie istnieją testy laboratoryjne czy specyficzne badania służące do diagnozowania choroby Behceta. Orzeka się o niej zazwyczaj z 3-letnim opóźnieniem. Duże znaczenie dla postawienia diagnozy ma test patergii. Rozpoznawanie zespołu Behceta opiera się na typowych objawach klinicznych. Zasady oceny zostały określone w 1990 r. przez International Study Group. Podstawowe kryterium to owrzodzenia w jamie ustnej – bolesne, mniejsze i większe zmiany, nawracające ponad 3-krotnie w ciągu roku. Do rozpoznania konieczne jest ponadto stwierdzenie co najmniej dwóch kryteriów dodatkowych, do których należą:

  • nawracające owrzodzenia narządów płciowych;
  • zmiany oczne w postaci zapalenia przedniego, tylnego odcinka błony naczyniowej, zapalenie naczyń siatkówki;
  • zmiany skórne (np. rumień guzowaty), zmiany przypominające trądzik, pęcherzykowe;
  • patergia – nadwrażliwość skóry na powstawanie zmian zapalnych pod wpływem urazu.

Choroba Behceta w Polsce i innych krajach

W niektórych częściach świata CB występuje częściej niż w innych. Jest rzadko diagnozowana w Europie i Stanach Zjednoczonych. Choroba Behceta w Polsce występuje bardzo rzadko – opisano do tej pory około 20 przypadków. Najwięcej chorych zamieszkuje kraje zlokalizowane wzdłuż historycznego szlaku jedwabnego. Choroba pojawia się endemicznie w centralnej i wschodniej Azji. Najwięcej przypadków zachorowań odnotowuje się w krajach Dalekiego Wschodu, jak Korea, Japonia czy Chiny i Bliskiego Wschodu, zwłaszcza w Iranie oraz w basenie Morza Śródziemnego – w Tunezji, Turcji i Maroku. Dla przykładu – w Turcji na syndrom Behceta cierpi 80–370 osób na 100000 mieszkańców, zaś wśród Turków mieszkających w Niemczech zachorowalność szacowana jest na 21/100000.

Zespół Behceta - objawy

Wśród charakterystycznych dla zespołu Behceta objawów znajdują się m.in.:

  • liczne, niewielkie owrzodzenia jamy ustnej w początkowym stadium, które wraz z zaawansowaniem choroby stają się rozleglejsze i trudne do wyleczenia;
  • ostre nawracające zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej z towarzyszącym wysiękiem ropnym w komorze przedniej;
  • owrzodzenie narządów płciowych powodujące powstawanie blizn – u mężczyzn pojawiają się głównie na mosznie i penisie, a u kobiet dotyczą zewnętrznych narządów płciowych;
  • patergia, czyli reaktywność skóry na ukłucie igłą – w ciągu 24–48 godzin w miejscu ukłucia powstaje grudka (wypukła, okrągła wysypka) bądź krosta (okrągła, wypukła wysypka z wydzieliną ropną);
  • zmiany skórne pseudotrądzikowe, rumień guzowaty w postaci czerwonych i bolesnych zmian guzkowatych;
  • zmiany oczne – zapalenie naczyń siatkówki zarówno tętniczych, jak i żylnych, zapalenie twardówki i ciała szklistego, obrzęk plamki i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, neowaskularyzacja siatkówki i tarczy nerwu wzrokowego, białe, powierzchowne nacieki siatkówkowe; CB stanowi przyczynę nabytej ślepoty;
  • zmiany stawowe – dotyczą około połowy chorych; rozwijają się w stawach: skokowym, kolanowym i łokciowym; oprócz stanu zapalnego rozwija się obrzęk stawów, ból, pojawia się sztywność i ograniczenie ruchomości; początkowo zmiany występują w jednym stawie, a w późniejszym okresie zapalenie jest symetryczne i może dojść do zajęcia niemal wszystkich stawów; w części przypadków dochodzi w nich do zmian destrukcyjnych;
  • objawy ze strony układu pokarmowego w postaci zapalenia żołądka, przełyku, dwunastnicy lub jelita grubego;
  • zapalenie prostaty i najądrzy;
  • zapalenie kłębków nerkowych;
  • zmiany płucne objawiające się kaszlem i krwiopluciem;
  • zapalenie naczyń krwionośnych różnej wielkości – dotyczy około 1/3 chorych; pojawiają się objawy sercowe przypominające dusznicę bolesną, zaburzenia rytmu serca, zapalenie mięśnia sercowego, zakrzepowe zapalenie żył, zaburzenia przewodnictwa, zapalenie naczyń wieńcowych i objawy choroby niedokrwiennej;
  • objawy ze strony układu nerwowego – drgawki, zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, bóle głowy, zaburzenia równowagi i chodu, aseptyczne zapalenie opon, zapalenie mózgu oraz objawy psychiatryczne – depresja lub zaburzenia pamięci.

Zobacz film: Co powinieneś wiedzieć, zanim pójdziesz na zwolnienie lekarskie. Źródło: Dzień Dobry TVN

Bibliografia:

1. Davatchi F., Chams-Davatchi C., Shams H., Shahram F., Nadji A., Akhlaghi M. i wsp., Behcet’s disease: epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis, “Expert Review of Clinical Immunology”, 2017; 13(1), s. 57–65.

2. Krajewska-Włodarczyk M., Mikrobiom przewodu pokarmowego w układowych chorobach, tkanki łącznej, „Przegląd Lekarski”, 2017, 74(2), s. 84–88.

3. Verity D.H., Wallace G.R., Vaughan R.W., Stanford M.R., Behcet´s disease: from Hippocrates to the third millennium, “British Journal of Ophthalmology”, 2003, 89(9), s. 1175–1183.

4. Derlacka D., Kosmala J., Grabska-Liberek I., Zapalenie błony naczyniowej w ciąży, „Postępy Nauk Medycznych”, 2009, 6, s. 451–460.

5. Romańska-Gocka K., Gocki J., Placek W., Uchańska G., Choroba Behçeta – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa, „Advances in Dermatology and Allergology”, 2009, XXVI(4), s. 224–228.

6. Postępski J., Kątski K., Olesińska E., Choroba Behçeta przyczyną trudności diagnostycznych u 15-letniego chłopca, „Pediatria i Medycyna Rodzinna”, 2009, 5(4), s. 291–295.

7. Droździk A., Barańska−Pukszta E., Zespół Behçeta – etiopatogeneza, diagnostyka i leczenie, „Dental and Medical Problems”, 2006, 43(3), s. 429–432.

8. Dąbrowska-Zimoń A., Bobrowska-Snarska D., Wódecki M., Brzosko M., Choroba Behçeta – rzadko rozpoznawana choroba w Polsce, „Reumatologia”, 2007, 45(6), s. 431–435.

Czy artykuł okazał się pomocny?
Tak Nie
7
0
Komentarze (0)
Nie przegap
Odra u dzieci, niemowląt i dorosłych – objawy, przebieg i powikłania
Odra u dzieci, niemowląt i dorosłych – objawy, przebieg i powikłania
Plamki Koplika – jeden z pierwszych objawów w przebiegu odry
Plamki Koplika – jeden z pierwszych objawów w przebiegu odry
Z czego składa się smog i dlaczego jest niebezpieczny? 
Z czego składa się smog i dlaczego jest niebezpieczny? 
Domowe sposoby na duszący kaszel. Przyczyny duszącego kaszlu
Domowe sposoby na duszący kaszel. Przyczyny duszącego kaszlu
Ból gardła – przyczyny, rodzaje i objawy, leczenie
Ból gardła – przyczyny, rodzaje i objawy, leczenie
Kawa z masłem – jakie ma właściwości? Jak przygotować kawę z masłem?
Kawa z masłem – jakie ma właściwości? Jak przygotować kawę z masłem?