Polub nas na Facebooku
Czytasz: Czerwienica prawdziwa - objawy, leczenie i dieta w nadkrwistości

Czerwienica prawdziwa - objawy, leczenie i dieta w nadkrwistości

Zainteresował Cię ten artykuł?
Badanie próbki krwi w laboratorium

Fot: Pixabay / pixabay.com

Czerwienica prawdziwa to nowotwór mieloproliferacyjny. Najczęściej rozpoznawana jest przypadkowo podczas rutynowych badań morfologii krwi. Objawy choroby są bardzo zróżnicowane. Rokowanie jest zależne od wieku, w którym rozpoznano tę chorobę.

Erytrocyty, czyli czerwone krwinki, są wytwarzane w organizmie przez szpik kostny. Najpowszechniejszym zaburzeniem związanym tymi krwinkami jest niedokrwistość, tzw. anemia. Mało kto zdaje sobie sprawę, że ich nadmiar również stanowi poważną patologię i jest objawem groźnej dla życia choroby - czerwienicy prawdziwej.

Co to jest czerwienica prawdziwa?

Czerwienica prawdziwa to nowotwór mieloproliferacyjny, czyli dotyczący szpiku kostnego. Charakteryzuje się zwiększoną ilością erytrocytów, a przy okazji również białych krwinek (leukocytów) i płytek krwi. W szpiku kostnym wytwarzane są komórki macierzyste, różnicujące się w kolejne różne elementy morfotyczne krwi. Czerwienica prawdziwa powoduje, że w wyniku rozrostu nowotworowego dochodzi do nadmiernej proliferacji zmutowanego klonu wywodzącego się z tej wielopotencjalnej komórki krwiotwórczej szpiku kostnego.

Zobacz także: Transfuzja krwi – kiedy jest konieczna? Czy może pomóc w leczeniu anemii?

Objawy nadkrwistości

Stopień nasilenia objawów i ich charakter zależą od zaawansowania choroby, rzeczywistej ilości poszczególnych elementów morfotycznych krwi, a co się z tym wiąże - od obecności powikłań, takich jak powikłania zakrzepowo-zatorowe i krwotoczne.

Przez wiele lat choroba może nie dać żadnych symptomów

Pojawienie się pierwszych objawów związane jest z narastającą erytrocytozą, czyli wzrostem liczby erytrocytów we krwi obwodowej, a także wzrostem ilości krążących płytek krwi. W zaawansowanym stadium choroby dochodzi ostatecznie do włóknienia szpiku, wyłączenia jego funkcji i sytuacji odwrotnej - ciężkiej niedokrwistości i małopłytkowości. U około 10% osób cierpiących na czerwienicę prawdziwą rozwija się ostra białaczka szpikowa lub zespół mielodysplastyczny.

Do głównych objawów zgłaszanych przez pacjenta należą:

1. Objawy związane z nadmierną lepkością krwi:

  • ból i zawroty głowy,
  • świąd skóry nasilający się szczególnie po gorącej kąpieli,
  • szum w uszach,
  • zaburzenia widzenia,
  • bolesny rumień kończyn.

2. Objawy choroby wrzodowej.

3. Objawy zakrzepicy.

4. Objawy skazy krwotocznej.

5. Inne nieswoiste objawy:
  • nadciśnienie tętnicze,
  • osłabienie,
  • utrata masy ciała,
  • uczucie pełności w jamie brzusznej,
  • ból brzucha.

Do objawów wybadanych przez lekarza:
  • powiększenie śledziony,
  • powiększenie wątroby,
  • przekrwienie śluzówek jamy ustnej i spojówek,
  • zaczerwienienie okolic rąk, stóp, małżowin usznych, twarzy.

Jak rozpoznać czerwienicę prawdziwą?

Przede wszystkim należy wykonać podstawowe badanie krwi -morfologię. Wykazuje ona zdecydowanie zwiększoną liczbę erytrocytów, wzrost stężenia hemoglobiny i hematokrytu. W czerwienicy prawdziwej często dochodzi do wzrostu wartości płytek krwi i leukocytów (głównie neutrofilów i bazofilów).

Ważnym elementem diagnostycznym jest biopsja szpiku kostnego. Wykonuje się biopsję aspiracyjną, w której uwidacznia się bogatokomórkowy szpik z nadmiernym rozrostem linii erytropoetycznej i leukocytarnej o nieprawidłowych kształtach i wielkości. Inną formą badania jest trepanobiopsja pozwalająca ujawnić dodatkowo cechy włóknienia szpiku kostnego.

Wiele osób cierpiących na czerwienicę prawdziwą ma mutację genu JAK-2.

Inne badania laboratoryjne są mało specyficzne dla tej jednostki chorobowej - spadek OB (odczyn Biernackiego), zmniejszenie stężenia erytropoetyny, wzrost kwasu moczowego w surowicy krwi.

Kryteria diagnostyczne czerwienicy prawdziwej

Wg wytycznych WHO (World Health Organnization) z 2008 r., celem rozpoznania czerwienicy prawdziwej konieczne jest spełnienie dwóch dużych i jednego małego kryterium lub jednego dużego i co najmniej dwóch małych kryteriów. A oto one:

Kryteria duże:

1. Obecność mutacji genu JAK-2.

2. Wzrost poziomu hemoglobiny:

  • 18,5 g/dl u mężczyzn,
  • 16,5 g/dl u kobiet

lub utrzymujący się wzrost o co najmniej 2 g/dl hemoglobiny, którego nie da się udokumentować żadną inną przyczyną.

Kryteria małe:

1. Spadek erytropoetyny w surowicy krwi.

2. Samoistny wzrost (bez wcześniejszej suplementacji erytropoetyną) linii erytroidalnej w warunkach in vitro.

3. Określenie w trepanobiopsji bogatokomórkowego szpiku z rozrostem linii erytropoetycznych, neutrofilopoetycznych i megakariopoetycznych.

Leczenie czerwienicy prawdziwej (nadkrwistości)

Metoda leczenia czerwienicy prawdziwej zależy przede wszystkim od występowania czynnika powikłań zakrzepowych.

Pierwszą linią leczenia są upusty krwi stosowane u wszystkich chorych, zwykle co 2-3 dni. Za każdym razem upuszcza się 200-500 ml krwi. U osób starszych stosuje się mniejsze upusty - 100-150 ml jednorazowo. Utrata każdych 500 ml krwi prowadzi do utraty ok. 200 mg żelaza. Jak wiadomo, żelazo pełni kluczową rolę w erytropoezie. Jeśli doprowadzi się do utraty zapasów żelaza z organizmu, zmniejsza się częstość i intensywność upustów.

U chorych z dużym ryzykiem powikłań stosuje się leczenie cytoredukcyjne. Podobnie u chorych źle tolerujących upusty jest to leczenie z wyboru. Można skorzystać wtedy z preparatów hydroksymocznika, interferonu alfa czy busulfanu.

Zalecane u wszystkich jest leczenie przeciwpłytkowe kwasem acetylosalicylowym. Ponadto leczy się objawowo świąd i prowadzi profilaktykę czynników ryzyka sercowo-naczyniowego, czyli leczenie nadciśnienia tętniczego, rzucenie palenia, redukcję masy ciała czy zapobieganie hipercholesterolemii.

Jakie jest rokowanie w czerwienicy prawdziwej?

Przeżywalność chorych w starszym wieku cierpiących na nadkrwistość jest porównywalna ze zdrową populacją. Jeśli choroba dotyczy młodych osób, wzrasta ryzyko włóknienia szpiku i rozwoju ostrej białaczki szpikowej. Najczęstszą przyczyną zgonu jest powikłanie czerwienicy prawdziwej - zakrzepica.

Zobacz film: Wrodzone predyspozycje do zachorowania na raka. Źródło: 36,6

Czy artykuł okazał się pomocny?
Tak Nie
177
2
Komentarze (0)
Nie przegap
Nadciśnienie tętnicze a zaburzenia erekcji - czy to ma związek? Wszystko, co musicie wiedzieć o nadciśnieniu
Nadciśnienie tętnicze a zaburzenia erekcji - czy to ma związek? Wszystko, co musicie wiedzieć o nadciśnieniu
Pudding chia – składniki i przepis. Wartość odżywcza i właściwości nasion chia
Pudding chia – składniki i przepis. Wartość odżywcza i właściwości nasion chia
Ejakulacja – damskie wytryski, brak wytrysku, ejakulacja przedwczesna
Ejakulacja – damskie wytryski, brak wytrysku, ejakulacja przedwczesna
Apteczka samochodowa – czy jest obowiązkowym wyposażeniem auta?
Apteczka samochodowa – czy jest obowiązkowym wyposażeniem auta?
Medycyna podróży. Wszystko, co musisz wiedzieć przed wyjazdem na wakacje
Medycyna podróży. Wszystko, co musisz wiedzieć przed wyjazdem na wakacje
Nowa choroba psychiczna na liście WHO. W Polsce chorych jest ponad 2 miliony!
Nowa choroba psychiczna na liście WHO. W Polsce chorych jest ponad 2 miliony!