Choroba Schildera uważana jest za jedną z odmian stwardnienia rozsianego. Przebiega pod postacią ostrych lub podostrych zaburzeń demielinizacyjnych ośrodkowego układu nerwowego, głównie u młodych pacjentów. Ta jednostka chorobowa została opisana po raz w pierwszy w 1912 roku, lecz dopiero w 1986 roku ustalono jej kryteria diagnostyczne. Choroba Schildera nazywana jest również rozlanym lub rozproszonym stwardnieniem rozsianym mózgu.
Przyczyny i objawy choroby Schildera
Dokładne przyczyny choroby Schildera nie są znane. Schorzenie pojawia się często po chorobie zakaźnej. Objawy choroby Schildera są bardzo niespecyficzne i obejmują: bóle głowy, gorączkę oraz uczucie ogólnego zmęczenia organizmu i dyskomfortu. Te symptomy związane są z rozległą demielinizacją (zanikiem osłonki mielinowej wokół neuronów) w mózgu i rdzeniu kręgowym. Utrata mieliny skutkuje znacznym spowolnieniem transmisji neuronalnej. Obecnie sugeruje się, że za taki proces mogą być odpowiedzialne L-formy bakterii, jednakże wymaga to dalszych badań.
W miarę rozwoju choroby proces demielinizacji obejmuje coraz rozleglejsze obszary mózgu, co powoduje zaburzenia ruchu, mowy, słuchu, wzroku, a także może wpływać na tętno, ciśnienie krwi i oddychanie. Nie należy mylić tej choroby z chorobą Addisona-Schildera, będącą rzadkim, genetycznym schorzeniem, któremu towarzyszy upośledzenie szlaków biochemicznych w budowie mieliny.
Zobacz film i dowiedz się jak działa układ nerwowy:
Choroba Schildera a stwardnienie rozsiane
Jakie są podobieństwa między chorobą Schildera a stwardnieniem rozsianym? W obu schorzeniach dochodzi do utraty otoczki mielinowej wokół komórek nerwowych, co powoduje upośledzenie przesyłania impulsów elektrycznych z neuronu na neuron. Objawy obu chorób również są zbliżone. Należą do nich m.in. upośledzenia procesów pamięciowych mowy i ruchu.
Kryteria diagnostyczne choroby Schildera
Aby zdiagnozować chorobę Schildera, pacjent musi spełniać poniższe kryteria, znane jako kryteria Posera:
- Obecność kryteriów klinicznych i objawów nietypowych dla wczesnego przebiegu stwardnienia rozsianego.
- Normalny skład płynu mózgowo-rdzeniowego lub skład nietypowy dla stwardnienia rozsianego.
- Występowanie jednego lub dwóch symetrycznych blaszek mierzących minimum 3 cm i obejmujących centralną część półkul mózgowych (co uwidaczniane jest za pomocą obrazowania medycznego).
- Brak zakażenia wirusowego lub mykoplazmalnego.
- Normalny poziom w surowicy krwi długołańcuchowych kwasów tłuszczowych.
- Prawidłowa czynność nerek.
Przy diagnostyce choroby Schildera może być pomocnych kilka szeroko stosowanych narzędzi diagnostycznych. Zmiany chorobowe hipodensyjne (czasami znane też pod nazwą „ognisko hipodensyjne”), czyli patologiczne zmiany o zmniejszonym współczynniku osłabienia promieniowania, można uwidocznić za pomocą tomografii komputerowej. Podobne efekty uzyskuje się, wykorzystując do badań rezonans magnetyczny z kontrastem. Lokalizacja takich zmian jest prawie zawsze podkorowa i widoczna na sekwencjach T1. Metoda elektroencefalografii jest bardzo rzadko stosowana w diagnostyce choroby Schildera. Wykorzystuje się ją tylko w przypadku podejrzenia lub obecności napadów epileptycznych.
Leczenie choroby Schildera
Leczenie choroby Schildera jest typowo objawowe. Lekarze po diagnostyce zalecają przyjmowanie leków z grupy kortykosteroidów. Pozytywne wyniki daje podawanie cyklofosfamidu. Ponadto równolegle stosuje się leczenie zachowawcze, dietę oraz fizjoterapię.
Istnieją przesłanki mówiące o skuteczności leczenia choroby Schildera za pomocą hormonu adrenokortykotropowego (ACTH). Jednakże ze względu na zaporowe koszty związane z tym rodzajem leczenia nie weszło ono na stałe do praktyki klinicznej. Dotychczas nie udowodniono skuteczności podawania immunoglobulin drogą dożylną, stosowania terapii interferonem czy też wymiany osocza krwi.
Rokowanie w przebiegu choroby Schildera uzależnione jest od odpowiedzi pacjenta na wdrożone leczenie. W większości przypadków obserwuje się wyraźną poprawę kliniczną po rozpoczęciu terapii. Istnieją jednak przypadki pogorszenia się stanu zdrowia, w tym zwiększenia upośledzenia fizycznego i intelektualnego. Są one jednak rzadkie.
Należy podkreślić, że ze względu na objawy choroby Schildera chory musi znajdować się pod stałą opieką medyczną. Powinno się zapewnić mu odpowiednią wentylację, odżywianie (często pozajelitowe) oraz stale monitorować poziom elektrolitów.
Bibliografia
- S. Bacigaluppi et al. Schilder’s disease: non-invasive diagnosis? A case report and review. Neurol Sci (2009) 30, s. 421–430.
- Adel K. Afifi et al. Myelinoclastic diffuse sclerosis (Schilder's disease): report of a case and review of the literature, Journal of Child Neurology, 9 (4), 1994, s. 398–403.
