Ormonda (w skrócie IRF – ang. idiopathic retroperitoneal fibrosis) to rzadkie schorzenie polegające na nadmiernym włóknieniu i rozroście tkanki łącznej w przestrzeni znajdującej się zaotrzewnowo – w tylnej części jamy brzusznej. Za przyczynę uważa się często zmiany autoimmunologiczne, stosowanie leków albo reakcje związane np. z rozwojem nowotworu złośliwego.
Co to jest choroba Ormonda?
Choroba Ormonda nazywana jest inaczej włóknieniem zaotrzewnowym lub oficjalnie – zwłóknieniem przestrzeni zaotrzewnowej. Rozwija się rzadko (w Polsce na tę dolegliwość cierpi około 150–180 osób), a najcięższym powikłaniem jest zwykle niewydolność nerek.
W przebiegu choroby, pod wpływem nieokreślonych bliżej czynników, dochodzi do przyspieszenia metabolizmu w tkance łącznej wypełniającej wolne przestrzenie w obrębie tylnej części brzucha (poza ścienną warstwą otrzewnej). Dochodzi w niej do intensywnego włóknienia, dlatego jej objętość zwiększa się. Może to powodować ucisk na przebiegające w tej przestrzeni struktury, głównie naczynia krwionośne i moczowody.
Przyczyny choroby Ormonda
Idiopatyczne zwłóknienie pozaotrzewnowe nie ma (jak sama nazwa wskazuje) jednoznacznej przyczyny. Stwierdzono jednak istotne korelacje z obecnością niektórych schorzeń lub cech uwarunkowanych genetycznie. Za najbardziej znamienne i zwiększające ryzyko zachorowania na chorobę Ormonda zjawiska uważa się:
- obecność niektórych form genów zgodności tkankowej HLA, np. typu B27,
- wpływ niektórych leków (np. z grupy β-blokerów albo leków przeciwmigrenowych z grupy alkaloidów sporyszu),
- rozwój w przestrzeni pozaotrzewnowej nowotworów i stanów zapalnych,
- obecność tętniaka aorty,
- stosowanie niektórych narkotycznych środków psychoaktywnych.
Specyficznym przypadkiem IRF jest zespół późnych objawów wikłających radioterapię nowotworów jamy brzusznej lub kręgosłupa.
Jak rozwija się choroba Ormonda?
Tworzące się wskutek choroby pasma łącznotkankowe z czasem coraz bardziej się organizują (włóknieją). Powoduje to ich ściąganie i kurczenie się. Wzrastające napięcie zaciska tętnice oraz zwęża światło moczowodów. W układzie krążenia wywołuje to niedokrwienie narządów, a w drogach moczowych – utrudnienia w odpływie moczu i jego zastój. Zalegając w układach kielichowo-miedniczkowych i moczowodach, łatwiej ulega on zakażeniu, szybciej wytrącają się w nim substancje mineralne, co prowadzi do kamicy. Jednocześnie zwiększone ciśnienie moczu uszkadza miąższ nerek i prowadzi do wodonercza. Końcową fazą przewlekłego procesu zwłóknieniowego może być niewydolność nerek zmuszająca do leczenia dializami.
Procesy zwłóknieniowe w okolicach naczyń dotyczą w szczególności tętnic nerkowych. Efektem tego zjawiska – oprócz upośledzenia funkcji nerek z powodu niedostatecznego przepływu krwi (perfuzji) –jest złośliwe, trudno poddające się leczeniu nadciśnienie tętnicze. Niedokrwione nerki aktywują bowiem układ hormonalny renina-angiotensyna-aldosteron, który zmienia równowagę elektrolitową. To powoduje silny, wymagający bardzo intensywnej terapii wzrost ciśnienia tętniczego, wtórnie prowadzący do choroby niedokrwiennej serca, niewydolności krążenia, udarów mózgu i innych powikłań o typie naczyniowym.
Objawy zespołu Ormonda
Podstawowymi objawami zwłóknienia pozaotrzewnowego są problemy związane z układem wydalniczym:
- zastój moczu,
- częste infekcje dróg moczowych i odmiedniczkowe zapalenie nerek,
- kamica nerkowa lub moczowodowa,
- rozstrzenie (rozszerzenie) moczowodów lub wodonercze,
- wtórne zmiany (zaniki, zwłóknienia) w miąższu nerek i ich niewydolność,
- nadciśnienie nerkopochodne.
Klinicznie obserwuje się też nawracające bóle w okolicy lędźwiowej lub w dole brzucha oraz utratę wagi. Choroba ma charakter postępujący. Jeśli nie podejmie się leczenia, może prowadzić nawet do śmierci chorego wskutek powikłań.
Leczenie zastoju moczu u dzieci i dorosłych:
Leczenie choroby Ormonda
Leczenie IRF służy ograniczeniu rozwoju zwłóknień w przestrzeni pozaotrzewnowej oraz objawowej terapii powikłań i widocznych dysfunkcji będących skutkiem choroby. Poprawia stan chorego i znacząco przedłuża okres, w jakim może on samodzielnie funkcjonować. Farmakoterapia obejmuje niesterydowe i sterydowe leki przeciwzapalne, a także preparaty immunosupresyjne (zmniejszają intensywność reakcji układu odpornościowego). Uzyskane w trakcie terapii zmniejszenie natężenia objawów chorobowych może świadczyć o tym, że mają one charakter autoimmunologiczny (czyli związany z nadmierną reakcją komórek układu odpornościowego na własne tkanki chorego). W tę stronę zmierzają współczesne badania nad chorobą Ormonda.
W przypadkach cięższych, po zaistnieniu odpowiednich wskazań, stosuje się leczenie chirurgiczne. Wczesne wdrożenie leczenia ma kluczowe znaczenie dla zahamowania przebiegu choroby, uzyskania częściowej regresji zmian i uniknięcia ewentualnych, zagrażających życiu i zdrowiu powikłań.
Opieką nad chorymi z chorobą Ormonda, ze względu na rzadkość choroby i jej poważne następstwa, zajmują się głównie medyczne ośrodki kliniczne, głownie nefrologiczne.
