Limfocyty to komórki układu odpornościowego, wszystkie ich typy należą do grupy białych ciałek krwi. Odpowiadają za produkcję przeciwciał i zwalczanie obcych lub zmienionych patologicznie struktur. Choroby powstające wskutek nowotworowych zmian limfocytów nazywamy chłoniakami.
Objawy chłoniaka
Objawami typowymi dla całej grupy chłoniaków są:
-
powiększenie węzłów chłonnych (dotyczące całego ciała, pewnych jego okolic lub ograniczone do małej grupy węzłów), które mogą mieć tendencję do łączenia się w pakiety,
- powiększenie śledziony,
- powiększenie wątroby.
Zakres i nasilenie innych objawów zależy od typu i stopnia zaawansowania choroby. Mogą pojawiać się symptomy takie jak:
- bóle brzucha,
- anemia lub zaburzenia krzepnięcia (w przypadku nacieczenia szpiku lub powiększenia śledziony),
- żółtaczka (przy zajęciu wątroby),
- zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego, wiążące się z powiększeniem węzłów chłonnych krezkowych lub zaotrzewnowych, powodującym krwawienia, niedrożność jelit lub zespół złego wchłaniania,
- obniżenie odporności i wtórne, trudne do leczenia infekcje,
- objawy ogólne takie jak: gorączka, obrzęki, wodobrzusze, utrata masy ciała.
Rodzaje chłoniaków
Podstawową grupą chłoniaków są zmiany nieziarnicze (wywodzące się z limfocytów B, T i komórek NK). Należy wśród nich wymienić różnego typu białaczki, szpiczak mnogi oraz występujący endemicznie w Afryce Równikowej chłoniak Burkitta. Kliniczny podział nowotworów nieziarniczych opiera się o ocenę przebiegu: może być on powolny (indolentny), agresywny lub bardzo agresywny. Białaczki, zgodnie z tradycyjną klasyfikacją, dzieli się na ostre (szpikowa i limfoblastyczna) oraz przewlekłe (szpikowa i limfatyczna).
Choroba Hodgkina
(inaczej ziarnica złośliwa, limfogranulomatoza) została potraktowana jako osobna grupa chłoniaków ze względu na specyfikę (obecność charakterystycznych komórek Reeda-Sternberga, przyciąganie do nacieków innych białych krwinek). Piśmiennictwo dowiodło, że (jak w przypadku chłoniaka Burkitta) na rozwój tej choroby duży wpływ ma zakażenie wirusem mononukleozy (EBV). Ziarnica złośliwa charakteryzuje się wyjątkowo wysokim odsetkiem całkowitych wyleczeń.
Chłoniaki - rozpoznanie
Wstępne rozpoznanie chłoniaka Hodgkina można postawić na podstawie badania klinicznego i wyników podstawowych badań laboratoryjnych. U chorych stwierdza się często niedokrwistość, limfopenię (niedostateczną ilość limfocytów) połączoną z nadmiarem granulocytów, szczególnie eozynofilnych. Obrazowi temu może towarzyszyć albo nadpłytkowość, albo - przeciwnie - trombocytopenia. Wartość OB we wcześniejszych fazach choroby (mimo prostoty tego badania) może mieć dość ważne znaczenie prognostyczne, a w późniejszych stadiach choroby jest zdecydowanie podwyższona. W badaniach enzymatycznych stwierdza się podwyższony poziom aminotransferaz: alaninowej (ALT) i asparaginowej (AST), gamma-glutamylotranspeptydazy (GGTP) oraz często podwyższony poziom bilirubiny. Rozpoznanie chłoniaka jest potwierdzane dodatnim wynikiem badania immunocytochemicznego na obecność antygenu LCA. Dodatkowo u chorych stwierdza się zwykle wysoką aktywność dehydrogenazy mleczanowej. W proteinogramie często pojawia się nadmiar gammaglobulin, niedobór albumin (hipoalbuminemia) i, charakterystyczny dla tej choroby, podwyższony poziom ß2-mikroglobuliny.
Podstawowym badaniem pozwalającym na jednoznaczne rozpoznanie choroby jest ocena histologiczna zajętego węzła chłonnego lub innej tkanki objętej procesem chorobowym. Węzeł pobiera się w całości w celu wykonania diagnostyki. Badanie cytologiczne jest niewystarczające. W przebiegu choroby wykonuje się też czasem biopsję aspiracyjną albo trepanobiopsję szpiku, by ocenić nasilenie zmian. Badanie szpiku jest najważniejszym elementem w procesie diagnozowania białaczek. Ich duże zróżnicowanie sprawia, że - przy często podobnym obrazie laboratoryjnym i klinicznym - ustalenie rodzaju schorzenia i właściwego sposobu leczenia wymaga żmudnego określania typu zmienionych chorobowo limfocytów testami cytochemicznymi, genetycznymi i molekularnymi.
Przyczyny powstawania chłoniaków
Bezpośrednia przyczyna powstawania chłoniaków nie jest znana, jednak można wymienić czynniki zwiększające ryzyko powstania choroby:
- czynniki fizykochemiczne: przewlekły kontakt z benzenem, azbestem, środkami ochrony roślin, promieniowaniem jonizującym,
- infekcje wirusowe: ludzki wirus HIV, wirus Epsteina-Barr (EBV), ludzki wirus limfocytotropowy typu 1 (HTLV-1), wirus zapalenia wątroby typu C (HCV), wirus herpes typ 8 (HHV-8),
- wrodzone lub nabyte zaburzenia odporności,
- choroby autoimmunologiczne: toczeń, choroba Hashimoto - limfocytarne zapalenie tarczycy, choroba reumatyczna,
- zakażenia bakteryjne,
- stan po przebytej chemio- lub radioterapii.
Chłoniaki - leczenie
Leczenie chłoniaków to głównie chemioterapia, często skojarzona z radioterapią. W leczeniu białaczek wykonuje się też (po odpowiednim przygotowaniu) przeszczep szpiku kostnego. Szpik od dawcy może podjąć prawidłową funkcję krwiotwórczą w sytuacji, gdy nasilenie choroby lub niezbędne leczenie spowodowały poważne uszkodzenie własnego szpiku chorego. Po jego wykonaniu niezbędne jest długotrwałe podawanie leków immunosupresyjnych, zapobiegających odrzuceniu przeszczepu.
Chłoniaki - rokowanie
Ocena rokowania opiera się na identyfikacji typu komórek nowotworowych i analizie zaawansowania klinicznego choroby. Międzynarodowe organizacje stworzyły skomplikowane algorytmy, pozwalające określić stan chorego, sposób leczenia i ewentualne rokowanie. Jest ono również zależne od dokładnej oceny komórek nowotworowych, obejmującej nawet tak szczegółowe informacje, jak budowa genetyczna.
Dlatego rokowanie w przypadku chłoniaków wymaga bardzo indywidualnego podejścia i trudno orzekać o szansach chorego na wyzdrowienie po określeniu wstępnego rozpoznania.
