Autoimmunologiczne zapalenie wątroby występuje z szacowaną częstością 11–17 na 100 000 osób. Większość chorych stanowią kobiety (70%). Chorobę po raz pierwszy opisał w 1950 r. Waldenstrom. Najczęściej stosowaną terapią jest immunosupresja, która polega na doustnym przyjmowaniu glikortykosteroidów.
Czym jest autoimmunologiczne zapalenie wątroby?
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (ang. autoimmune hepatitis – AIH) to przewlekła choroba zapalna o nieznanej etiologii. U jej podłoża leży proces nazywany autoimmunizacją. Polega on na wytwarzaniu przez układ odpornościowy limfocytów T, B i przeciwciał (tzw. autoprzeciwciał) skierowanych przeciw własnym antygenom organizmu.
Rozróżnia się trzy postacie choroby:
-
AIH typu I – typowe jest występowanie przeciwciał ANA (narządowo niespecyficzne przeciwciała przeciwjądrowe – antinuclear antibodies) i SMA (przeciwciała przeciw mięśniom gładkim – smooth muscle antibodies), które są skierowane głównie przeciwko F-aktynie; posiada łagodniejszy przebieg; występuje głównie u osób starszych;
-
AIH typu II – typowe jest występowanie przeciwciała anty-LKM1 (wątrobowo-nerkowe przeciwciała przeciwmikrosomalne – liver-kidney microsomal antibodies); posiada agresywny przebieg; towarzyszą mu często inne choroby autoimmunologiczne; występuje głównie u dzieci;
-
AIH typu III – przebieg kliniczny podobny do AIH typu I; charakteryzuje się obecnością przeciwciał anty-SLA (przeciwciała przeciwko rozpuszczalnym antygenom wątroby – antisoluble liver antigen) i LP (przeciwciała reagujące z antygenami wątroby i trzustki – liver-pancreas antibodies).
Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby
Choroba może mieć łagodny przebieg kliniczny, ale i prowadzić do niewydolności wątroby i konieczności jej przeszczepienia. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby może dać takie objawy jak: senność, znaczny spadek masy ciała, jadłowstręt, bóle i obrzęk brzucha, wzdęcia, nudności, wymioty, zmiana koloru skóry na żółty, swędzenie skóry, męczliwość, ucisk w prawym podżebrzu, bóle stawów, krwawienia z nosa, zaburzenia krzepnięcia krwi, trądzik, gorączka, bolesne skurcze mięśni, zaburzenia miesiączkowania, niepłodność, zaburzenia nastroju, zaburzenia zachowania i zaburzenia świadomości. Niekiedy występują bezobjawowe nieprawidłowości w testach laboratoryjnych.
W około 45% przypadków obserwuje się współistnienie innych chorób autoimmunologicznych, takich jak cukrzyca insulinozależna, zespół Sjögrena, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Guillaina-Barrégo lub choroba Hashimoto.
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby – diagnostyka
Rozpoznanie choroby wymaga analizy wywiadu, cech klinicznych, laboratoryjnych, profilu autoprzeciwciał i obrazu histopatologicznego (biopsja wątroby). Kryteria rozpoznania choroby stanowią:
- duże stężenie immunoglobulin (γ-globulin i IgG), przekraczające co najmniej 1,5-krotnie górną granicę normy,
- obecność w surowicy typowych autoprzeciwciał,
- zmiany zapalne z naciekiem plazmo- i limfocytarnym przestrzeni wrotnych i obrazem martwicy kęsowej w badaniu histopatologicznym bioptatu wątroby.
Podstawową metodą diagnostyki autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest immunofluorescencja pośrednia (polega na inkubacji skrawków mrożonych odpowiednich tkanek lub rozmazów hodowli komórkowych z surowicą chorych). Można wykorzystać komercyjne testy czy immunoblotting (stosuje się specjalne paski testowe z naniesionymi w postaci linii wysoko oczyszczonymi antygenami).
Na czym polega leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby?
Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby opiera się głównie na farmakoterapii. Chorzy dobrze reagują na kortykosteroidy. Czerwionka-Szaflarska M. i wsp. w swoich badaniach podkreślają, że w około 80% przypadków AIH po 6 miesiącach leczenia immunosupresyjnego uzyskuje się remisję kliniczną (poprawę stanu ogólnego, ustąpienie gorączki i bólów stawowych), po 12 miesiącach remisję biochemiczną (obniżenie poziomu aminotransferaz i gammaglobulin), a po 2 latach remisję histologiczną. Aby uzyskać pełną remisję, należy więc prowadzić leczenie przez co najmniej 2 lata.
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby w stadium końcowym jest wskazaniem do przeszczepu wątroby. Leczenie chirurgiczne należy także rozważyć w przypadkach braku remisji pomimo leczenia farmakologicznego lub wystąpienia komplikacji związanych z leczeniem.
Jaka dieta przy autoimmunologicznym zapaleniu wątroby?
Dieta chorych na autoimmunologiczne zapalenie wątroby stanowi element pomocniczy dla farmakoterapii. Określana bywa jako wątrobowa. Jest łatwostrawna, atrakcyjna i urozmaicona, dąży się w niej do ograniczenia spożycia tłuszczu,. W diecie na wątrobę dozwolone są oleje roślinne, a zabronione zwierzęce, jak smalec czy słonina. Dostosowana jest do zapotrzebowania kalorycznego, obecnej masy ciała chorego i stanu wątroby. Ma na celu wyrównanie niedoborów pokarmowych, dostarczenie wszystkich niezbędnych składników odżywczych i regenerację narządu. Chorym zaleca się zwiększenie spożycia białka w postaci chudego mięsa, ryb i nabiału. Dzienny jadłospis uwzględnia 5–7 posiłków spożywanych regularnie, w niewielkich porcjach, o umiarkowanej temperaturze. Zaleca się ich gotowanie, duszenie, gotowanie na parze lub pieczenie.
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby – rokowania
W przypadku wczesnego rozpoznania rokowanie jest pomyślne. Przewidywana długość życia osoby chorej jest zbliżona do przeciętnej.
Bibliografia:
1. Sobolewska-Pilarczyk M., Dybowska D., Halota W., Dróżdż W., Pawłowska M., Przeciwwskazania względne i bezwzględne do terapii interferonem α, „Hepatologia”, 2014, 14, s. 1–6.
2. Grąt K., Jabiry–Zieniewicz Z., Urodzenie 2 zdrowych dzieci przez pacjentkę z autoimmunizacyjnym zapaleniem i marskością wątroby, „Przypadki Medyczne”, 2012, 31, s. 130–133.
3. Komorowski M., Cielecka-Kuszyk J., Madaliński K., Diagnostyka chorób autoimmunizacyjnych wątroby i dróg żółciowych, „Journal of Laboratory Diagnostics”, 2012, 48(2), s. 199–203.
4. Bogdanos D., Invernizzi P., Mackay I., Vergani D., Autoimmune liver serology: Current diagnostics and clinical challenges, “World Journal of Gastroenterology”, 2008, 14(21), s. 3374–3387.
5. Czerwionka-Szaflarska M., Szafarska-Szczepanik A., Żyromska A., Autoimmunologiczne zapalenie wątroby, „Gastroenterologia Polska”, 1998, 5(3), s. 289–296.
